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直接抗人球蛋白试验阳性

(1)病史提问:注意,①有无黄疸、输血史;②是否有疼痛性手足发绀;③是否患有淋巴系统肿瘤、骨髓瘤、胃腺癌、自身免疫性疾病(系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等)支原体、病毒感染及梅毒等疾病

免疫缺陷病是由于产生了抗自身红细胞的抗体,而使自身红细胞破坏产生的溶血是溶血性贫血中最常见的类型④是否应用青霉素、奎尼丁、奎宁、甲基多巴等药物

(二)体检发现:贫血外貌、皮肤、巩膜黄染、脾轻度肿大,部分病人有手足发(冷抗体型)

(三)辅助检查 血象:血红蛋白减少,呈正细胞正色素性贫血;白细胞、血小板正常;网织红细胞增高,小球形红细胞增多,可见幼红细胞骨髓象:增生活跃,以幼红细胞增生明显粒系、巨核细胞系正常血间接疸红素增高,血清结合珠蛋白减少或消失,血浆游离血红蛋白增高尿含铁血黄素阴性直接抗人球蛋白试验阳性,间接抗人球蛋白试验阳性或阴性(温抗体型自身免疫溶血性贫血)冷凝集素试验阳性(冷凝集素综合征)冷热溶血试验阳性,尿含铁血黄素试验阳性(阵发性冷性血红蛋白尿症)

(四)鉴别诊断1. 遗传性球形红细胞增多症:有家族史;外周血小球形红细胞>10%;红细胞渗透脆性试验阳性;自溶试验:溶血>5%2. 阵发性睡眠性血红蛋白尿症:酸溶血试验、蛇毒因子溶血试验阳性,尿含铁血黄素试验阳性3. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症:高铁血红蛋白还原试验阳性;荧光斑点试验、硝基四氮唑篮纸片法:g6pd活性减低

(2) 临床症状:头昏、乏力、气短、心悸;寒战、发热、腰痛、胸闷(急性溶血)

(一)病史及症状




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