免疫缺陷病是由于产生了抗自身红细胞的抗体,而使自身红细胞破坏产生的溶血是溶血性贫血中最常见的类型
(一)温抗体型自身免疫溶血性贫血,病因明确者,应积极治疗原发病糖皮质激素:氢化可的松:400～600mg/d,静脉输注,3～5d后改用强的松:1mg/kg/d,口服,7～10d内病情改善,血红蛋白接近正常时,每周渐减强的松用量10～15mg,直至强的松20mg/d,定期查血红蛋白及网织红细胞计数2～3周,若稳定每周减强的松2.5mg,至5～10mg/d,或隔日应用强的松10～20mg维持治疗6个月脾切除:应用大剂量糖皮质激素治疗后2周溶血和贫血无改善;或每日需较大剂量强的松(>15mg)以维持血液学的改善;或不能耐受强的松、免疫抑制剂治疗,或有禁忌证者应考虑脾切除治疗脾切除前最好做51cr红细胞寿命和扣留试验,判断切脾疗效免疫抑制剂:对糖皮质激素及脾切除治疗不能达缓解;有脾切除禁忌证;每日需较大剂量强的松(>15mg)维持血液学改善者应用硫唑嘌呤:50～200mg/d;环磷酰胺:50～150mg/d血液学缓解后,先减少糖皮质激素剂量,后减少免疫抑制剂至维持剂量,维持治疗3～6个月用药期间注意观察骨髓抑制等副作用(2) 血浆置换:适用于抗体滴度高,糖皮质激素治疗效果差的病人(3)输血:溶血危象或贫血严重的病人可适量输全血或洗涤红细胞
(二)冷抗体型免疫缺陷病,寻找潜在疾病,治疗原发病避免寒冷刺激,注意保暖免疫抑制剂:对保暖及支持治疗无效病人可应用,苯丁酸氮芥:2～4mg/d,疗程3～6个月(或环磷酰胺:100～150mg/d,疗程>3个月)北京最好牛皮癣医院介绍
