临沂白癜风医院 http://pf.39.net/bdfyy/bdfzj/171111/5837446.html普通变异型免疫缺陷病(CVID)是以B淋巴细胞分化成熟缺陷导致低免疫球蛋白血症为特征的原发性免疫缺陷病。该病最显著的特征为血清IgG、IgA水平降低,伴或不伴IgM水平降低。临床主要表现为反复呼吸道、消化道感染,以及伴发慢性肺部疾病、自身免疫性疾病、淋巴增殖性疾病及恶性肿瘤等。CVID虽是临床最常见的原发性免疫缺陷病,但仍是少见病,国外统计该病发病率为1/-1/,我国尚无确切发病率统计数据。CVID以散在分布为主,常在2岁后起病,多数起病于幼儿或青春期,发病高峰主要集中10-30岁,男女皆可发病,无明显性别差异。本病诊断主要依据临床表现及免疫学检查,目前多采用欧洲免疫缺陷病协会(ESID)/全美免疫缺陷病协助组(PAGID)的诊断标准:年龄超过2岁,临床表现反复感染,至少1种免疫球蛋白(主要包括IgG、IgM、IgA)水平低于同年龄平均值2个标准差,同时排除已知的其他可导致免疫球蛋白减少的疾病(包括先天性低丙种球蛋白血症、共济失调毛细血管扩张症、选择性IgA缺乏症、药物引起的低免疫球蛋白血症等)。CVID临床表现各异,严重程度不一,以反复呼吸道感染和消化道感染为最常见表现,尤其是反复呼吸道感染,包括鼻窦、气管、支气管及肺部的感染。,反复消化道感染可合并叶酸、维生素B12缺乏,出现巨幼细胞性贫血。部分患者可伴发幽门螺旋杆菌感染,还可表现为炎性肠病、病毒性肝炎。少部分患者可伴发自身免疫系统疾病,主要为自身免疫性溶血性贫血或特发性血小板减少性紫癜,还可表现为自身免疫性甲状腺炎、类风湿性关节炎、白癜风、血管炎、原发性胆汁性肝硬化、干燥综合征、系统性红斑狼疮、复发性多软骨炎等。治疗方法：为终生免疫球蛋白替代治疗,建议治疗剂量为每3-4周给予丙种球蛋白0．4-0．8g/kg,尽量保持患者血浆IgG水平在5g/L以上。预览时标签不可点
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