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科技前沿连生三孩均先天无免疫力,脐带

      

  来自宁夏银川的冯先生和妻子连生了两个孩子,都因患有先天性重症联合免疫缺陷病,出生不到两个月就夭折了。去年6月,他们的第三个孩子小堂出生,经过基因检测发现,也患有先天性免疫缺陷,这让夫妻俩痛不欲生。

  幸运的是,上海脐血库找到合适配型,小堂在医院成功接受了脐带血造血干细胞移植手术,获得了新生。

          两个孩子先后因内脏出血夭折

  冯先生回忆说,年,他和妻子有了第一个孩子,孩子出生十多天就发热、感染,当时以为是肺炎,50多天后就因感染严重匆匆离世了。

  第二年他们又迎来了第二个孩子,同样也是出生十多天就高烧不退,还没来得及转院便因全身感染无法控制而亡。

          

  连续两次打击让冯先生一家懵了,夫妇俩辗转多地检查,却始终查不出异常。当第三个孩子小堂刚出生几天,他就赶紧带孩子做了检查,发现孩子的血象很低,医院。通过基因检测,冯先生才知道,孩子患的是先天性重症联合免疫缺陷病,尽管他和妻子家族里所有的孩子都是健康的,但他们俩恰恰都是这种疾病的隐形基因携带者。

  “大家知道的艾滋病是后天失去免疫力,而先天免疫缺陷的孩子生下来就没有丝毫免疫抵抗力。外来的细菌和病毒很容易进入体内,药物是没有办法控制的。”医院临床免疫科主任王晓川介绍说,只有通过造血干细胞移植,如果仅仅依靠药物治疗,孩子一般活不过1岁。

          寻遍全国7家脐血库终配型成功          

  几经周折,他们终于在上海脐血库查询到了一份合适的脐带血。年2月,小堂在医院接受了脐带血造血干细胞移植手术。

  这份已经冻存了6年的脐带血,被缓缓注入孩子的静脉中。“一开始速度慢一点,然后加速,必须在20分钟内完成,否则干细胞会损害掉。”医院血液肿瘤科专家钱晓文说。

  据钱医生介绍,一切顺利的话,只要2至3周,孩子的血常规就会恢复。理想的状态是在2周左右就可以看到脐带血DNA占到总量的90%左右,这说明脐带血干细胞已成功植入并生长。之后,还要经历一个免疫功能重建,及排异的过程,大概需要1年的时间孩子就跟正常人没有什么区别了。

    







































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