患者目前独居

c8缺乏可使侵袭性脑膜炎奈瑟菌感染的风险大幅度提高

到达急诊科后90分钟内,患者体温升到39℃,脉搏加快到122次/分钟之后患者躯干、手臂、腿部出现新的出血点予患者对乙酰氨基酚、布洛芬、胃复安、氯化钾、磷酸钾及磷酸钠治疗复查激活部分凝血酶原时间、纤维蛋白原水平、结合珠蛋白水平、乳酸脱氢酶均正常,d-2聚体785ng/ml(参考范围12,000/cm3根据上述两项结果,患者达到了全身炎症反应综合征(sirs)的诊断标准

病例介绍

图3:血培养革兰氏染色显示胞内和胞外革兰氏阴性咖啡豆样双球菌(箭头处)

2 血管病变

肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、金黄色葡萄球菌、淋病奈瑟菌、犬咬嗜二氧化碳菌、化脓性链球菌、立克次体、炭疽、金格杆菌(革兰氏阴性杆菌)、其他革兰氏阴性杆遗传性免疫缺陷病菌如铜绿假单胞菌均可能引发脑膜炎

患者在使用抗菌素之前,于急诊科采集两组血标本进行培养培养约24小时后,两个需氧瓶中均可检测到细菌增长革兰氏染色显示:可见胞内和胞外革兰氏阴性咖啡豆样双球菌(图3)在固体介质中对血培养基进行再次培养确认菌群为脑膜炎奈瑟菌体外试验表明,该菌群对青霉素和头孢曲松钠均敏感脑脊液样本革兰氏染色见大量中性粒细胞,但未见微生物体,培养结果阴性血培养菌株提交州卫生局实验室进行血清型分析,结果显示该菌株不可分群,但有荚膜

3 脑膜炎

*葡萄糖含量值乘0.05551转换为mmol/l,胆红素值乘17.1转换为µmol/l,磷数值乘0.3229转换为mmol/l,镁数值乘0.4114转换为mmol/l†马萨诸塞州总医体液免疫和细胞免疫过程院使用的参考范围是非孕期无相关疾病成人参考范围,并不适合所有病人

尿液分析显示检出微量酮体,尿胆红素(+),见尿隐血、白蛋白及尿胆原;白细胞3-5个/高倍镜,红细胞5-10个/高倍镜,高倍镜下可见细菌(+)、移行细胞、肾小管上皮细胞、鳞状细胞、非晶体结晶及黏蛋白行血、尿培养及淋巴穿刺术后静脉予头孢曲松钠、万古霉素、阿昔洛韦、地塞米松等治疗脑脊液(csf)检查结果见表格1

最终诊断

实验室检查:红细胞压积、血红蛋白、红细胞、血凝常规、乳酸、肾功能、血钙、总蛋白、白蛋白、球蛋白、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、碱性磷酸酶、脂肪酶均正常,其他检查结果见表格1流感病毒、呼吸道合胞病毒试验阴性

图1 腹部和肩膀的照片入院时,患者腹部(图a)、胸皮肤病图片部及大腿散在的出血点;右肩质软紫癜样病变(图b)

患者目前独居,为职业律师,近期未曾到新英格兰以外的地区,未接触病人最近有新男朋友,但性生活不活跃不吸烟,不接触毒品,极少喝酒其父母居住于附近,患者曾接触父母所豢养的两只狗,未曾接触其他动物,近期无蜱、虱、蚊虫叮咬史否认家族免疫缺陷病及自身免疫性疾病病史

为什么本例患者在儿时已经发生过一次脑膜炎,成年后会再次发病?终末补体成分(c5、c6、c7、c8或c9)缺乏可以解释患者球菌性脑膜炎的易感性、病情相对轻微(以非显性弥漫性血管内凝血、无暴发性紫癜为特点)以及快速恢复除c9外,其他终末补体成分缺乏都与复发性脑膜炎球菌病相关

患者,女,28岁,因突发头痛、发热、皮疹到本院急诊科就诊患原发性免疫缺陷病者体健,就诊当天早晨因剧烈全头痛痛醒,服用对乙酰氨基酚或布洛芬均不能缓解;伴恶心,呕吐非血性、非胆汁性物一次随后患者继续入睡,几个小时后因弥漫性肌痛再次醒来,此时患者体温37.7℃,并发现腹部、胸部及右臂出现皮疹,皮疹细小、色红、表面平坦、无瘙痒、无疼痛

通过联系州卫生局,发现患者9岁时脑膜炎发病的致病菌是b型脑膜炎奈瑟菌因此高度怀疑患者存在补体相关性疾病,建议向免疫学专家进行咨询,并帮助评估是否存在免疫缺陷此外,由于考虑脑膜炎奈瑟菌感染,建议与患者有密切接触的人通过口服利福平预防感染

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侵袭性脑膜炎奈瑟菌感染并原发性c8缺乏症

体格检查:患者神清,体温37.3℃,脉搏92次/分,血压122/68mmhg,呼吸18次/分,细胞免疫体液免疫关系呼吸空气时氧饱和度100%胸部、腹部、大腿见散在出血点,右肩膀见紫癜样病变,触之软,无皮下捻发感(图1)其他体格检查未见异常

对于终末补体缺乏症患者,其脑膜炎奈瑟菌感染的几率较非终末补体缺乏患者高7000-10000倍;此外,约50%终末补体缺乏症患者出现复发性脑膜炎奈瑟菌感染不过,值得庆幸的是,终末补体缺乏症患者脑膜炎奈瑟菌感染的病情较轻,死亡率也较非终末补体缺乏症患者低该患者可从接种b型脑膜炎奈瑟菌疫苗中受益,但当时在美国还没有该疫苗,患者从加拿大成功购买该疫苗接种

除sirs和血管病变外,该患者还出现了急性脑膜炎的症状,如突发严重头痛起病、csf检查结果显示中性粒细胞增加本例患者的轻微脑脊液检查异常也可能提示患者处于细菌性脑膜炎长春皮肤病医院哪里好早期根据患者一系列临床症状和实验室检查结果以及感染性血管病变的表现,细菌引起的脑膜炎仍是最可能的诊断

尽管患者的病程与细菌感染最为吻合,鉴别诊断时仍需要考虑其他病因引起的脑膜炎,如肠道病毒、出血性病毒性疾病包括埃博拉病毒、细小病毒、流感病毒感染非感染性病因中,我们应考虑到系统性红斑狼疮以及药源性脑膜炎的可能性

在得到血培养结果后,予患者头孢曲松钠静脉输注治疗7天患者热退,皮疹完全消退出院2周后,患者复诊,情况良好患者接种了4价脑膜炎球菌结合疫苗、13价肺炎球菌结合疫苗和b型流感嗜血杆菌疫苗;我们处方了口服抗生素,以供她出现复发性脑膜炎而无法及时就医时使用5个月后患者再次复诊,第2次接种四价脑膜炎球菌结合疫苗患者南宁哪个医院皮肤病好直系亲属进行补体缺乏症相关检测,发现她姐姐同样患有c8缺乏症

脑膜炎奈瑟菌感染病程进展迅速,偶见暴发性病程,以败血症、瘀点、紫癜和脑膜炎为特点该病原体是成人细菌性脑膜炎第二大常见病因,大多数为散发病例尽管脑膜炎奈瑟菌感染以青少年居多,但却主要在于25~64岁的成人中发病成人细菌性脑膜炎并发皮疹的患者有2/3诊断为脑膜炎球菌病,其中大多数患者会出现皮肤瘀点成人脑膜炎球菌病患者中49%的患者在24小时内就诊,其中64%的患者有皮疹;皮疹大多为瘀点,1/4有紫癜、瘀斑,或两者并存这都与本例表现一致

3.1 引发脑膜炎的细菌

治疗及随访

3.2 引起脑膜炎的其他病因

患者9岁时曾患细菌性脑膜炎,症状与此次发病类似无中耳炎、鼻窦炎、肺炎、及皮肤感染史在本次石家庄燕都皮肤病医院发病前10个月,曾有发作性肾结石绞痛一次,并自排肾石此外,患者还有焦虑症病史目前口服西酞普兰、雌孕激素混合性避孕药患者诉幼年曾按时接种各种疫苗,还曾接种抗脑膜炎奈瑟菌疫苗无药物过敏史

患者第二个明显的表现是皮肤出血点及紫癜样病变,这提示存在血管病变的可能同时应该注意到患者并没有出现大疱、坏疽样改变及皮肤捻发感等提示组织坏死或梗死的表现,也没有出现如弥漫性紫癜这种提示暴发性紫癜的表现

编辑:rheum203

3.3 复发性脑膜炎

由于这是患者第二次患侵袭性脑膜炎球菌病,故随后进行了免疫相关实验室检查患者b细胞功能均未见异常igg、iga、igm水平,血清蛋白电泳,c3、c4、b因子均正常但总补体溶血活性测定(ch50)和补体旁路体液免疫缺陷病活性测定(ah50)均降低,ch50<3u/ml(参考范围 63-145),ah50则仅有正常水平的12%(参考范围 75-170)这提示某个终末补体成分(c5、c6、c7、c8或c9)缺乏测定结果最终为c8缺乏——仅为13u/ml,而参考范围是33-58u/ml

马萨诸塞州总医院的farrin医生等提供了一例复发性脑膜炎奈瑟菌感染病例,发表在近期的nejm上其病因究竟是什么?一起来分析分析虽然低水平或一过性脑膜炎球菌菌血症可由免疫调节作用和随后的细胞吞噬作用控制,但高水平或持续性的菌血症则需要补体系统发挥作用清除细菌疫苗接种是提高早期调节吞噬作用应答水平的方法之一,然而,在打破脑膜炎奈瑟菌的防御机制及保护机体对抗侵袭性疾病上,最重要的还是终末补体成分完整先天免疫缺陷病和充分的应答

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