王晓川教授举例说,一男性婴儿足月出生后接种卡介苗,两个月后发热、咳嗽住院,同时发现卡介苗接种部位化脓,同侧腋下鸽蛋大小包块
●只有静脉使用抗生素才能清除感染;
原发性免疫缺陷病(pid)是由于先天因素(多为遗传因素)引起免疫器官、免疫细胞和免疫活性分子等发生缺陷,致使免疫反应缺如或降低,导致机体抗感染免疫功能低下的一组临床综合征现在已知的原发性免疫缺陷病有200余种,总发病率尚无精确数量统计,估计总体发病率1:3000-5000
(5)部分原发性免疫缺陷病可以进行干细胞移植
(4)许多原发性免疫缺陷病需要长期预防性用药
■原发性免疫缺陷病的治疗
本市儿科医院临床免疫科是目前国内唯一拥有原发性免疫缺陷病独立病房的医疗机构,每年新诊断来自全国各地的原发细胞免疫和体液免疫性免疫缺陷病患者200余例
●1岁以后持续存在鹅口疮或皮肤真菌感染;
(1)目前认为原发性免疫缺陷病少见,但实际上许多并没有被诊断出来
依据国际权威机构的建议,家长应该引起注意的十个原发性免疫缺陷病“警示症状”包括:
(3)原发性免疫缺陷病可以有家族史,也可以没有
●反复皮肤或深部组织脓肿;
(2)原发性免疫缺陷病是先天性疾病
●1年2次以上严重鼻窦炎;
●2次或以上深部组织感染;
原发性免疫缺陷病因种类繁多,缺陷涉及的免疫组分不同,不仅仅临床表现不一样,治疗的方法也存在很大区别
从已知的原发性免疫缺陷病看,大多是控制人体免疫组分的基因异常突变所致这些异常突变可以是遗传获得的,也可以是新发生的突变造成的血常规检查,白细胞、中性粒细胞异常,胸片显先天性免疫天然免疫示双肺多发病灶患儿为第二胎,数年前其哥哥因出生后反复肺炎,8个月不治夭折经进一步免疫功能检查,确诊患有原发性免疫缺陷病中的一种——慢性肉芽肿病,为中性粒细胞氧化功能缺陷所致
●1年8次以上中耳炎;
●婴儿体重增加过缓或生长过慢;
●1年2次以上肺炎;
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■原发性免疫缺陷病发生的原因
【新民晚报·新民网】复旦大学附属儿科医院临床免疫科主任王晓川今天告诫说,当出现感染等表现但超出一般孩子的感染特点时,先天性免疫力缺陷应注意排除原发性免疫缺陷病的可能如得到有效及时的诊治,大部分患儿可获得较好的预后
●有原发性免疫缺陷病家族史
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●使用抗生素2个月以上治疗感染效果不佳;
(1)原发性免疫缺陷病绝大部分可以有效控制病症,并能基本正常成长、学习和工作
本周是全球首个原发性免疫缺陷病周沪上纪念世界首个原发性免疫缺陷病周活动今天在儿科医院举行,现场放飞了专门的气球,以呼吁人们共同关注原发性免疫缺陷病除学术交流外,院方还宣布成立一支专门的志愿者关爱队伍,并为患儿发放礼物(记者施捷)
(2)一些原发性免疫缺陷病治疗是一个长期的过程
(3)一般原发性免疫缺陷病需要长期随访
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