呼吸性细支气管炎伴间质性肺病
本次入院前两天,患者呼吸状态恶化,将吸氧浓度调至80%并改为面罩吸氧,血氧饱和度只能维持在85%-90%停用泼尼松,改为甲强龙,并予复方磺胺甲恶唑口服
一项研究发现,当淋巴细胞计数绝对值小于800个/ml时,cd4+ t细胞小于200个/ml的特异性是100%大多数淋巴细胞减少的原因在本例患者中都可以排除(见表3),因此要考虑原发性免疫缺陷、特发性cd4+ t细胞减少,以及hiv感染
从2006年开始,cdc推荐对所有64岁以下的成年人进行hiv筛查但是考虑的疾病的流行病学,结合该例患者,对于更大岁数的患者一样也需要进行hiv常规筛查上海哪家医院 皮肤病
患者本次入院前3个月的心脏超声检查提示其心脏运动功能不协调,左室射血分数为65%,舒张功能障碍,估测肺动脉压力为45mmhg
库兴氏综合症
患者,男,65岁,既往有肺气肿和炎症性肠病,此次因呼吸困难、低氧血症和肺部疾病进行性加重入院
入院前一天,心脏冠脉造影正常,经导管测定肺动脉嵌顿压为13mmhg,肺动脉压力为39/20mmhg(平均28),没有左向右分流的证据住院第9天转院进一步治疗
再需要考虑患者是否存在t细胞免疫调节功能的缺陷在患者转院前8天有过淋巴细胞的减少,最初医生考虑跟使用泼尼松相关然而计算了淋巴细胞的绝对计数后,发现数目低的令人吃惊(837个/ml)
其肺动脉楔压和心衰相关,我推测如此严重的低氧也会使得楔压升高查体没有发现颈静脉怒张胸部先天性免疫缺陷综合症影像学也没有发现胸腔积液和心包腔积液尽管患者的b型脑钠肽升高,达988.5pg/ml,但是左心功能不全的患者即使b型脑钠肽升高,也一样不能解释其呼吸困难
患者的治疗也因为一过性的肾上腺皮质功能不全而变得复杂目前,患者体内的hiv病毒被完全抑制住了,治疗的主要的矛盾在于肺部感染如果该患者可以更早的被诊断出hiv感染,许多并发症就可以避免
弥漫性肺泡出血
原发性免疫缺陷
患者平时常规使用美托洛尔、甲泼尼龙、加巴喷丁查体:患者体温36.8度,血压为119/73mmhg,脉搏83次/分,呼吸频率为30次/分,呼吸室内空气时氧饱和度为70%,吸氧4l/分时可升至95%,胸部查体发现右肺呼吸音减低,上肺有弥漫性的哮鸣音血小板、电解质、血糖、血钙、肌酸激酶、肌血小板减少伴免疫缺陷综合症酐均在正常范围心电图提示偶发室性早搏
cmv肺炎很少发生在免疫功能正常的宿主中,cmv肺炎的经典病程为两周以上,症状为发热、呼吸困难、干咳以及严重的低氧血症然而,cmv往往会波及多个器官,产生结膜炎、肝炎、或者结肠炎,尽管患者症状很像cmv肺炎,却均没有这些表现
成年人中原发性免疫缺陷很罕见而且多是体液免疫缺陷根据疾控中心(cdc)的定义,特发性的cd4+ t细胞减少是指在除外hiv感染和其他免疫缺陷原因的情况下,cd4+ t细胞计数小于300个/ml这种情况很罕见,而且是一组不同原因疾病的共同表现,患者可以完全没有症状也可以反复发生机会性感染这与炎症性肠病有关联
t细胞免疫调节功能的缺陷
伴随有孤立性磨玻璃影的感联合免疫缺陷染包括:呼吸道合胞病毒(rsv)、巨细胞病毒(cmv)、单一疱疹病毒、肺孢子菌肺炎rsv在老年人中是一种严重的感染,年发生率为3%-7%copd会增加rsv发生的几率
血清学检查:抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、风湿因子均为阴性g-实验阴性在外院给予患者泼尼松、加巴喷丁、美沙拉嗪口服,吸入噻托溴铵和硫酸沙丁胺醇,左氧氟沙星抗感染治疗患者没有发热和咳痰
蛋白丢失性胃肠病
最后,患者曾经被诊断为结肠炎,联系到患者有炎症性肠病,需要考虑隐源机化性肺炎的诊断(过去叫闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎)可是这种疾病的经典影像学表现为斑片状实变影,很少表现为弥漫分布的孤立性磨玻璃影并且,对糖皮质激素的治疗反应好
病例简介
肺孢子菌肺炎
鉴别诊重度免疫缺陷症断
慢性阻塞性肺疾病(copd)
心电图提示为窦性心律,91次/分,偶发室性早搏以及可疑房早伴差异性传导入院3.5小时后,查血电解质、血钙、血磷、血镁、球蛋白和肌酐均无异常,查血小板计数、肝功能以及凝血功能均无异常其余检查结果见表1
常见变异型免疫缺陷病
本例患者有一些特征不符合以上诊断首先,这两种疾病的好发年龄为40-50岁,而患者已经70岁其次,脱屑性间质性肺炎在戒烟后症状就会稳定,而且对糖皮质激素治疗反应好,一般不会复发,而呼吸性细支气管炎的临床过程要好于本例患者
肾衰竭
患者在入院前6个月中反复口服泼尼松,糖皮质激素会增加肺孢子菌肺炎发生的风险在hiv阴性的肺孢子菌肺炎患者中,92%在诊断前1个月内有口服糖皮质激素的病史然而,其他导变异性免疫缺陷病致免疫抑制的情况(癌症、自身免疫性疾病、血管炎)或者器官移植等,都需要平均口服泼尼松30mg,疗程12周
磨玻璃影可以是局限性的、斑片状的或者弥漫的从组织学上讲,这表示含气的肺泡腔被分泌物、液体或者血液部分浸润,肺毛细血管的容量增加,以及部分肺泡塌陷或者肺间质增厚此种征象的鉴别诊断相当广泛,又往往伴随着其他的ct表现
营养不良
肺泡疾病
弥漫分布的孤立性磨玻璃影在感染hiv的患者中很常见该患者属于感染了hiv还是没有感染hiv的人群呢?根据病程应该属于前者,但是低氧血症更加严重,所以一时很难确定
重度酗酒
6个月前,患者呼吸困难频繁发作,必要时需采用鼻导管吸氧2l/分,多次使用抗生素并且按照逐步减量的方法口服泼尼松治疗患免疫缺陷引起的皮肤病者症状有一过性好转5个月前出现咳嗽、咳痰症状
反复发生的上呼吸道感染可以触发copd的急性发作,这可以部分的解释患者目前的情况,但这些急性发作对于他来说是从来没有经历过的为什么copd的症状突然明显了?患者最近不得不戒烟,这是其躯体症状恶化到无法耐受烟草的标志
间质性肺疾病是以咳嗽、呼吸困难、低氧血症等为特征的一组疾病的统称许多间质性肺疾病都会出现弥漫分布的孤立性磨玻璃影结合患者有吸烟史,要考虑脱屑性间质性肺炎和呼吸性细支气管炎这两种疾病的病程往往只有数周,然而有时候需要过好几个月患者才会有明显的症状
呼吸道合胞病毒支气管炎
肺孢子菌肺炎
入院使用免疫荧光法进行诱导痰查耶氏肺孢子菌结果为阳性(图2)肺孢子菌肺炎哪家医院看皮肤病最好的诊断成立另外,入院时查血清g试验结果为370pg/ml(参考值:治疗
药物中毒
真菌和寄生虫
间质性肺疾病、肺孢子菌肺炎、进展性hiv感染
初步诊断
图1 患者3周前入院就医的胸部影像学检查结果
间质性肺疾病
其他
单一疱疹病毒肺炎几乎只见于免疫抑制的宿主,往往由局部侵犯,口腔误吸或者生殖器病灶血液播散传播,该患者没有口腔或者生殖器病灶因此也不考虑所以,排除了其他的诊断后,只剩下肺孢子菌肺炎
另外一个线索是患者白蛋白水平较低,提示其存在长期的慢性炎症医生都会被固定的思维模式所束缚,这叫做“框架偏差”,即对爷爷级病人的呼吸困难症状局限在几个特定的疾病上,而不去考虑老年人也会感染hiv结果就是,老年患者的先天性免疫缺陷病病因hiv感染的诊断往往被延误
非特异性间质性肺炎的发病过程为数周,更多时候为好几个月大约有1/3的患者有流感样症状,多数患者查体时可以闻及清晰的爆裂音,这两点与本例患者都不符合非特异性间质性肺炎往往伴随有结缔组织疾病,有风湿因子和抗核抗体滴度的升高该患者没有结缔组织疾病的症状,检查风湿因子和抗核抗体均为阴性
脱屑性间质性肺炎
非特异性间质性肺炎
表2 弥漫分布的孤立性磨玻璃影的病因
最终诊断
患者在外院行胸部ct扫描,提示有肺气肿和支气管壁增厚的表现,两肺下叶、右中叶、舌叶有新发的树芽征、小结节和网格状影右下叶新发结节状斑片影,大小为1.4cm×1.8cm以上征象提示为吸入性肺炎,同时排除了肺栓塞
iga缺陷
淋巴获得性免疫缺陷综合征视网膜病变瘤和恶性肿瘤
巨细胞病毒肺炎
表3 淋巴细胞减少的原因
该患者有可能是肺孢子菌肺炎吗?肺孢子菌肺炎有两种典型的临床表现,取决于患者是否感染人类免疫缺陷病毒(hiv)以及获得性免疫缺陷综合征(aids)尽管两种情况下患者都有干咳、低氧、呼吸困难、和低热,但是hiv–aids的病程更长,通常为几周而不是几天,细菌负荷更大,往往低氧血症倒不是很严重
病理讨论
患者之前做销售工作,现已退休已婚,饲养狗和猫作为宠物发病前,偶尔从事园艺活动,没有接触鸟类、干草,没有石棉等物质的职业性暴露每天饮酒两次,不使用违禁药物,吸烟50包/年,8个月前因为呼吸困难戒烟其母有copd其子孙均健康
肺水肿
hiv感染初始治疗选择埃替格韦、c细胞免疫与体液免疫obicistat、替诺福韦和恩曲他滨四联尽管患者有cmv病毒血症,但是目前的指南不推荐对无症状的患者进行治疗
因为rsv攻击支气管上皮,导致阻塞性病变和增加气道阻力,听诊时可闻及哮鸣音(患者病程开始时的体征)然而,rsv通常先感染鼻咽部,产生鼻炎、流涕、鼻窦炎和结膜炎,1到3天后才播散到肺部患者没有这些症状,不考虑rsv
copd能够解释患者的慢性呼吸困难吗?患者大量吸烟的病史会增加copd导致呼吸困难的可能性(似然比:8.0-19.0)尽管患者之前使用抗生素和糖皮质激素后症状改善支持copd的诊断,但如何解释其突然加重的呼吸困难?
患者服用该药物已经两年了可是,美沙拉嗪的肺部毒性往往表现为实变、浸润和渗出,很少为弥漫背部皮肤病分布的孤立性磨玻璃影因此,不考虑是美沙拉嗪导致患者产生了目前的症状
患者为65岁老年男性,有两年活动后呼吸困难的病史和50年包的吸烟史转院后呼吸困难加剧,伴有干咳、低热、低氧血症,并且对抗生素和泼尼松治疗无反应
比如,与曲霉病相关的晕征就表现为圆形的斑片影中含有实变部分该患者不寻常的地方在于其斑片影是孤立的,不和其他的放射学征象相关联可导致急性或亚急性的磨玻璃影的疾病较少,见下表2
综上,患者应为hiv感染合并孢子菌肺炎,应对患者做hiv抗体检查,并检查诱导痰中是否分离出耶氏肺孢子菌
医生最初怀疑,患者两年逐渐加重的呼吸困难和目前的疾病状态之间有关联大多数慢性呼吸困难的患者都可以归纳到以下5种情况:哮喘、肥胖或者上海市哪里治疗皮肤病机能失调、心脏病、copd、或者间质性肺疾病患者没有明确的哮喘病史,肥胖或者机能失调也不会导致如此严重的低氧血症,大量的心脏方面的检查也无法提供呼吸困难的原因
隐源机化性肺炎
总体上回顾患者的病史和各种线索,提示他可能为hiv–aids尽管带状疱疹多发生在50岁以上的老年人,但是3年前患者的那一次发作提示其免疫功能下降如果当时他更年轻一点的话,就会被要求检测hiv
特发性的cd4+ t细胞减少
机会性感染
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患者出现血便,被认为是炎症性肠病导致的,也提示了感染或者粘膜免疫功能受损两年内copd进展如此的快是极不寻常的,然而有报道hiv感染者copd的病情会加速恶化6个月来不断出现的气喘提示反复治疗皮肤病的感染,也许孢子菌肺炎的发生会更早一些,而且每一次使用糖皮质激素也部分缓解了病情,虽然前两次都没有提示这一点
为什么一个65岁的男性会感染肺孢子菌肺炎呢?应考虑该患者是否为皮质激素诱导的免疫缺陷或者存在t细胞免疫调节缺陷
表1 实验室检查结果
化疗
chest202
hiv感染,aids,肺孢子菌肺炎
糖皮质激素
感染
急性间质性肺炎
细菌感染
患者既往体健, 3年前感染了一次带状疱疹,之后不久出现血便,诊断为炎症性肠病,口服美沙拉嗪治疗,症状好转近两年来,患者出现运动后呼吸困难症状一年前进行过一次肺功能检查,诊断为慢性阻塞性肺疾病(copd)和进展型肺气肿,随后给予噻托溴铵吸入治疗
编辑:
7周前患者运动后呼吸困难加重,给予支持性氧疗体液免疫 细胞免疫(鼻导管吸氧,2l/分)
病毒(人类免疫缺陷病毒)
机会性感染
再生障碍性贫血
后前位以及侧位胸片提示两肺多发薄雾状斑片影,右下肺明显(图1a&b)随后进行的胸部ct检查提示两肺磨玻璃样影(图1c&d),右中叶、右上叶和左上叶上段浸润明显,两下叶浸润表现较轻之前ct上的树芽征和结节影已经消散,这与肺炎的表现一致没有肺门或者纵隔淋巴结肿大以及胸腔积液的表现没有发现支气管扩张和蜂窝肺,提示存在肺间质纤维化心脏没有扩大
3周前患者活动后呼吸困难加重并且出现干咳和37.8度的发热,即使在家中也无法进行短距离行走患者口服泼尼松、吸入噻托溴铵、莫米松联合福莫特罗吸入治疗、口服阿奇霉素抗炎,症状没有改善在吸氧2l/分的情况下稍一活动氧饱和度下降至75%,将鼻免疫缺陷性皮肤病导管吸氧浓度调至4l/分,每天24小时不间断吸氧口服两天左氧氟沙星后至外院就医
过敏性肺炎
很多药物会产生磨玻璃影当出现症状时,患者正在服用美托洛尔、赖诺普利、加巴喷丁以及美沙拉嗪在这一清单中,只有美沙拉嗪会导致呼吸困难、干咳和低热美沙拉嗪的肺部毒性往往在服药后数天至数年后出现
可是,只有hiv阴性的患者才考虑特发性cd4+ t细胞减少尽管该患者没有感染hiv的危险因素,但是能够排除感染的可能性吗?根据cdc筛查hiv的指南,该患者不在常规筛查的年龄段内(13到64岁)arthur miller的话剧《推销员之死》提示,患者还有“推销员”这样一个危险因素,他也是人,也会坠入情网
本文译自nejm杂志c体液免疫与细胞免疫ase report,对该例患者的临床表现和诊断思路进行了详细解析
糖皮质激素
自身免疫性疾病
尽管快速的采取了抑制病毒复制的措施,其cd4+ t细胞计数回升缓慢大约有10%-15%的hiv感染者cd4+ t细胞计数恢复失败,这表明患者免疫重建失败,也是预后不佳的表现
急性或者亚急性间质性肺疾病
确诊后,患者查cd4+ t细胞计数为5个/ml(4.1%),与hiv-aids符合hiv rna拷贝数为20000个/ml,基因型检测为非hiv耐药突变型考虑到患者的cd4+ t细胞计数小于50个/ml,其他机会性感染的可能性大大增加筛查后发现cmv病毒负荷为1070拷贝/ml
考虑到患者快速进展为呼吸衰竭,不能够排除急性间质性肺炎大多数报道的急性间质性肺炎患者都有长春皮肤病医院那里好流感样症状,而且一开始胸部ct上多有孤立的磨玻璃样斑片影,但是往往会进展到实变(这一点与急性呼吸窘迫综合症类似),这些表现与该患者不符合过敏性肺炎也与患者的临床过程不符合,患者没有吸入有机致敏物质的病史和职业暴露史
入院查体:体温正常,血压130/90mmhg,脉搏90次/分,呼吸频率24次/分呼吸音减弱,未闻及哮鸣音及爆裂音入院时血氧饱和度67%,通过鼻导管吸氧4l/分后升至89%~90%给予面罩吸氧10l/分约两个半小时后,予高流量吸氧面罩,在60%的氧浓度下,氧饱可达到93%其余查体无特殊
由于患者表现为慢性、逐渐加重的过程,但其6个月来的3次胸部ct均没有明显的进展表现相反,最新ct出现了新发的、广泛分布的孤立性斑片状磨玻璃影ct可以显示支气管和血管体液免疫图解的边缘,因此与实变的斑片影不同,磨玻璃影是ct空间分辨率不足的异常征象
急性呼吸窘迫综合症
单一疱疹病毒肺炎
对于该患者,尽管有口服皮质激素导致肺孢子菌肺炎的可能性,但患者在弗罗里达时并未服用泼尼松,因此可排除这种可能另外,肺孢子菌肺炎患者合并有copd且间断使用皮质激素的情况很罕见
患者有高血压病、高脂血症和抑郁在转院过程中使用过的药物包括:琥珀酸氢化考地松、复方磺胺甲恶唑、左氧氟沙星、依他普仑、加巴喷丁、肝素、美托洛尔、潘妥洛克、莫米松、对乙酰氨基酚和安定;面罩吸氧浓度为80%没有过敏史
事后总结,该患者错过了发现其hiv感染的机会,使得肺部疾病、机会性感染和死亡几率大大增加患者去医生处就诊时,并不总是合长春皮肤病医院有几家并有hiv感染的危险因素,尤其是发生在早几年,这也体现了要求对所有成年人进行hiv检测的重要性
立即给予大剂量的复方磺胺甲恶唑(smz)并继续泼尼松口服,3周内缓慢减量口服smz出现的副作用在可以接受的范围以内,几天后开始抗病毒治疗,并预防鸟分枝杆菌的感染
药物和辐射
药物中毒
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