答案部分
一、A1
1、
D
AIDS的免疫低下，主要与其他疾病鉴别诊断，而其他选项就是用于鉴别诊断的检测方法。
2、
D
NBT还原试验主要检测了解中性粒细胞的胞内杀菌能力。正常NBT阳性细胞在5%～10%，免疫缺陷时其值下降。杀菌功能低下时＜5%，细菌感染时NBT＞15%，病毒感染时NBT仍＜10%，可用于鉴别细菌和病毒感染。
3、
B
先天性胸腺发育不良是最常见的原发性T细胞免疫缺陷病。在怀疑发病时，应首先进行T细胞亚群分析。
4、
C
AIDS的发病过程中无替代途径补体的激活。
5、
A
AIDS的病理基础就是HIV病毒攻击CD4+T淋巴细胞，使机体免疫功能丢失。
6、
B
骨髓或胚肝移植能够同时重建体液免疫和细胞免疫。
7、
B
胸腺是一级淋巴上皮组织，是T细胞发育的重要中枢器官，故先天性胸腺发育不全患者应做T细胞亚群的检查。
8、
D
原发性B细胞免疫缺陷的常见疾病有：先天性无丙种球蛋白血症（Bruton综合征）、选择性IgA缺陷、伴IgM增多的免疫球蛋白缺陷病、选择性IgG二亚类缺陷等。DiGeorge综合征是最常见的原发性T细胞免疫缺陷病。
9、
C
继发性免疫缺陷病由后天因素造成，胸腺发育不全是先天性胸腺发育不全综合征的发生原因，为原发性免疫缺陷病。
10、
E
吞噬和杀伤试验主要用于检测白细胞或单核细胞的吞噬和杀菌功能。常用方法有：溶菌法、白色念珠菌法、化学发光法。由此计算白细胞或单核细胞的吞噬率和杀伤率。
11、
A
获得性免疫缺陷综合征，又称艾滋病，它是由人类免疫缺陷病毒（HIV）所引起的。本病主要是通过性接触和体液传播，病毒主要侵犯和破坏辅助性T淋巴细胞（CD4＋T淋巴细胞），使机体细胞免疫功能受损，最后并发各种严重的机会性感染和肿瘤。
二、B
1、
1、
D
原发性补体系统缺陷多数为常染色体隐性遗传，少数为常染色体显性遗传，属最少见的原发性免疫缺陷病。在补体系统中，几乎所有的补体固有成分、补体调控蛋白及补体受体都可发生缺陷。临床表现为反复化脓性细菌感染。阵发性夜间血红蛋白尿。
2、
E
原发性吞噬细胞缺陷慢性肉芽肿。
3、
B
选择性IgA缺陷症属于原发性B细胞缺陷。
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