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学长笔记病理学免疫性疾病

一、概述

变态反应定义:超敏反应,是指机体对某些抗原初次应答后,再次接受相同抗原刺激时,发生的一种以机体生理功能紊乱或组织细胞损伤为主的特异性免疫应答。

分类

Ⅰ型-速发型,由IgE介导,以释放生物活性介质的方式参与反应,多引起粘膜反应。

Ⅱ型-细胞毒型,抗体(多属IgG、少数为IgM、IgA),杀伤靶细胞。

Ⅲ型-免疫复合物型,又称血管炎型超敏反应,形成免疫复合物(IC),引发一系列连锁反应而致组织损伤。

Ⅳ型-迟发型,由特异性致敏效应T细胞介导,接触抗原24—48h后才出现高峰反应,形成以单核细胞浸润为主的炎症反应。

二、自身免疫性疾病

系统性红斑狼疮

发病机制:

抗核抗体(抗双链DNA抗体、抗核糖核蛋白抗体、抗RNA-非组蛋白抗体、抗核仁抗原抗体)→DNA-抗DNA复合物→Ⅲ型变态反应→血管和肾小球病变。

基本病理变化:

狼疮小体-为诊断SLE的特征性依据;

狼疮细胞;

全身急性坏死性小动脉、细动脉炎,血管壁纤维素样坏死。慢性期血管壁增厚伴管腔狭窄。

各器官病理变化

皮肤(80%):面部蝶形红斑;狼疮带

肾脏(50%):狼疮肾炎(狼疮小体)

心:非细菌性疣赘性心内膜炎。

类风湿性关节炎

发病机制

滑膜细胞、成纤维细胞增殖→滑膜关节破坏

病理变化

关节病变:滑膜细胞增生肥大、大量炎细胞浸润;炎细胞、机化的纤维素、增生的血管和滑膜覆盖在关节软骨表面,形成关节面血管翳;

皮肤:皮下类风湿小结(中央纤维素样物+周围上皮样细胞+外围肉芽组织)

三、免疫缺陷病

定义:一组因免疫系统发育不全或遭受损害引起免疫功能缺陷而导致的疾病。

分类

原发性:体液/细胞/联合性免疫缺陷。

继发性:感染(HIV)、恶性肿瘤、自身免疫病、免疫抑制剂。

获得性免疫缺陷综合症

①病因:HIV,HIV-1最常见。

②发病机制:HIV感染CD4+T细胞;单核巨噬细胞→病毒通过Fc受体进入细胞→透过血脑屏障侵入神经系统滤泡树突状细胞(储备池)。

病理变化

①淋巴组织:副皮质区CD4+T细胞减少,血管及纤维增生,生发中心零落分割,晚期淋巴结一片荒芜;

②继发感染:卡氏肺孢子虫肺炎(70-80%)

③恶性肿瘤:卡波西肉瘤、非霍奇金淋巴瘤。

四、免疫器官和骨髓移植

超急性排斥反应(数分钟~数小时)

机制:受者体内已存在抗体(Ⅲ型)、ABO血型不符;

病理:广泛急性小动脉炎伴血栓形成,纤维素样坏死

急性排斥反应(数天)

机制:T细胞介导排斥(细胞型,Ⅳ型)

抗体介导排斥(血管型,Ⅱ型)

病理:肾小管炎;亚急性血管炎,内膜增厚,管腔狭窄。

慢性排斥反应(几个月至1年)

机制:不详

病理:血管内膜纤维化

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