1月6日上午，湖南首例免疫缺陷病——慢性肉芽肿患儿异基因造血干细胞移植成功，经过在移植病房25天的治疗，10岁的吉吉（以下均为化名）终于顺利出仓，医院儿童血液肿瘤科隔离病房。造血干细胞的捐献者是吉吉14岁的同胞姐姐璐璐，璐璐因为在老家上学不能陪在弟弟身边。在病房中，许久没见面的姐弟俩没有丝毫生疏，亲热地视频通话聊着天，一家四口通过网络团圆，留下难得的同框照片。吉吉正与姐姐视频一家四口通过网络团圆吉吉来自湘西土家族苗族自治州泸溪县，一出生就体弱多病，经常感冒，曾多次因严重的肺部感医院儿童呼吸科病房。直到年1月进行相关基因检测，才最终确诊他患的是发病率仅为1/20～25万的罕见免疫缺陷病——慢性肉芽肿。湖南医声特约权威专家——医院儿童血液肿瘤科主任贺湘玲教授介绍，慢性肉芽肿是由于基因缺陷引起的吞噬细胞功能障碍而导致的一系列症状，简而言之就是细胞失去了吞噬病原体的功能。该疾病导致机体抵抗力下降，需长期应用抗生素（尤其是抗真菌药物）预防和治疗感染，目前唯一根治的手段就是造血干细胞移植。幸运的是，吉吉与姐姐配型成功——全相合。经过医院专家团队及外请专家江华教授一起反复多次讨论，最终决定于年12月为吉吉进行异基因造血干细胞移植。移植成功的吉吉出仓回到病房12月19日是采集造血干细胞的日子，当多根针管扎进璐璐的血管里，始终表现淡定的小女孩由于血管太细出现血管痉挛，疼得躺在床上不能动弹。但她仍强忍泪水坚持了整整6个小时，终于成功提取出给弟弟救命的造血干细胞。吉吉以顽强的生命力，在移植后第11天，血象逐渐上升，检测提示“植入成功”。贺湘玲教授表示，吉吉不久就可以出院，医院进行监测和药物调整，“免疫重建需要大约半年时间，在这之前，任何一次严重的感染都会严重威胁孩子的生命”。出仓回到病房，贺湘玲主任为吉吉进行体查现在造血干细胞移植技术越来越成熟，很多严重的血液病可以通过造血干细胞移植进行治疗，除此之外，先天性的免疫缺陷病、代谢性疾病、地中海贫血等其他疾病也都可以通过造血干细胞移植来治疗，并且捐献造血干细胞对捐献者的身体并无影响。贺湘玲呼吁大家能够积极捐献造血干细胞，给更多孩子重生的希望。捐献造血干细胞报名条件：1、如果你适龄、身体健康、志愿捐献骨髓，可拨打中华骨髓库的热线电话报名，或到区县以上红十字会报名，并填写志愿捐献书及有关表格。2、骨髓库或红十字会安排你验血5毫升，并将化验的HLA分型结果储存在中国造血干细胞捐献者资料库电脑中，供患者寻找配对。3、供者与受者初步配型相同，骨髓库的工作人员会向你详细介绍捐献过程，同时请你接受全身检查。4、捐献时你完全处于清醒状态，从你手臂上采集外周血造血干细胞总量约50毫升，通过机器采集，将剩余的血液回输体内。01:53特别栏目第13期湖南医声特约权威专家医院儿童血液肿瘤科主任教授贺湘玲通讯员医院梁辉贺俊编辑湖南医声刘梦娇
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