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银川一对健康夫妻连续两个孩子夭折,做父母

一对夫妻,两人都身体健康,谁知一连要了三个孩子,均生下来就没有免疫力,老大和老二出生不到2个月都夭折了。通过基因检测,他们才知道,尽管家族里所有人都是健康的,但他俩恰恰都是这种疾病的隐性基因携带者。两个孩子均早早夭折年6月,银川冯先生的第三个孩子在宁夏出生,出生第三天他就赶紧带孩子做了检测,发现孩子的血象(血常规检查的结果,包括红细胞数目、白细胞数目、血小板数目等)很低。这让冯先生想起了之前的经历,年他和妻子有了第一个孩子,可是出生十多天就患上了肺炎,并且越来越严重。冯先生回忆说,他把医院,但孩子50多天后死于肺出血。年他们又迎来了第二个孩子,同样也是出生十多天,就感染了重症肺炎。而且,这次孩子的疾病进程更快,还没来得及转院,便因肺出血和其他脏器出血而夭折。原来竟是基因问题连续两次打击让冯先生一家懵了,他和妻子辗转多地检查,却始终查不出异常。年,他和妻子抱着一线希望再次准备要个孩子。年6月1日,第三个孩子出生,这次孩子血象低的情况让冯先生警惕了起来。“医院给孩子做了一些抗感染的治疗,然后告诉我们这病他们治不了,还是去北京查一查吧。”冯先生说,孩子出生第九天,他便联系救护车将孩子紧急医院。通过基因检测,冯先生才知道,孩子患的是先天性重症联合免疫缺陷病,尽管他和妻子家族里所有的孩子都是健康的,但他们俩恰恰都是这种疾病的隐性基因携带者。“大家知道的艾滋病是后天失去免疫力,而先天免疫缺陷的孩子生下来就没有免疫力。像一个国家没有军队一样,外来的细菌和病毒很容易进入体内,药物是没有办法控制的。”医院临床免疫科主任王晓川说,如果仅靠药物治疗,孩子一般活不过1岁。找遍全国终于配型成功冯先生说,虽然自己或妻子的干细胞可以给孩子做单配型,但相对效果会差。因此他们向全国六个脐血库发出了寻找配型的请求,最终在存储量最大的上海市脐带血造血干细胞库配型成功。年10月,孩子医院层流仓准备接受移植,但因为只有4个月大,护理难度过大,医院最终放弃。年12月,冯先生带着医院,刚刚进了层流仓,孩子就感染了重度肺炎,生命垂危。年1月5日转至医院临床免疫科就诊,并于1月13日转至血液科ICU病房,经前期抢救治疗后病情暂缓,并做好了接受脐带血造血干细胞移植的准备。“这份脐血带来自一个年出生的孩子,我们在使用前和他的家长做过沟通,对方很愿意献这份爱心。”上海脐血库工作人员说,他们已经为患者提供了近例脐带血,家长都%同意捐献。一个小生命被挽救2月1日一早,在医院层流室,冯晓棠已经完成静脉埋管,做好了充分准备。此时,上海脐血库工作人员也将配型成功的脐血以医院。2月1日10点20分左右,脐血干细胞推送完成,孩子并没有出现哭闹。此时,在观察窗外的冯先生的眼睛湿了,“我终于可以真正地当一个父亲了。”一年后将和正常人一样专家称,一切正常的话,只要2周到3周左右,孩子的血常规就会出现恢复。

理想状态是在2周左右就可以看到脐血DNA占到总量的90%左右,说明脐血细胞已顺利植入,顺利生长。

“之后,还要经历一个免疫功能重建,干细胞生长并分化为免疫细胞,免疫细胞发挥正常的功能,这个过程大概需要3个月到6个月。”专家表示,在此期间,孩子仍处于免疫功能缺陷的状态,需要无菌环境,并配合预防药物。

大概6个月,药物就可以减量,最终把抗排异的药物和预防感染的药物完全停掉,差不多需要1年,到时候孩子就跟正常人没什么区别了。专家提示免疫缺陷这类疾病已知的有种,而加上未知的大概有种,单一病种可能是十万分之一,百万分之一,但如果加在一起发病率还是很高的。

据临床统计,大概个健康人中就有一例,但绝大部分是被忽视或者没有诊断出来的。

如果孩子容易生病,容易反复感染,反复肺炎,反复拉肚子,反复腹泻,每次都要住院治疗,每次都要挂水,就要注意除了外在的病源因素,是不是机体的免疫力出了问题,到相应的专科门诊做必要检查。

在死亡面前,为了求生,即便突破底线,无情无义,也不一定能够生存。请问这个女人会死吗?

是不是迫不及待的想知道答案







































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