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70岁女性,慢性咳嗽,有自身免疫病史h

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医脉通编译整理,未经授权请勿转载。患者女,70岁。最近6个月内慢性咳嗽进行性加重。有自身免疫病史。患者CT扫描见下图:图1患者CT患者CT有囊肿及磨玻璃影,表现出马赛克征。最可能的诊断是什么?A.非特异性间质性肺炎B.慢性超敏性肺炎C.郎格罕细胞组织细胞增生症D.淋巴管平滑肌肌瘤E.淋巴样间质性肺炎最可能的状况是什么?A.干燥综合征B.类风湿关节炎C.硬皮病D.皮肌炎正确答案:E、A

影像学发现

可见大量薄壁弥漫性肺囊肿,弥漫性磨玻璃影(以基底为主)。支气管血管周围大量结节合并肺实变伴分散的微小结节密度影。存在马赛克征,与小气道疾病有关的多种空气滞留一致。

诊断

1.鉴别诊断?淋巴样间质性肺炎?滤泡性细支气管炎?原发性肺淋巴瘤?IgG4相关疾病?慢性超敏性肺炎2.最终诊断经手术病理证实为淋巴样间质性肺炎

病理生理学

淋巴样间质性肺炎是一种间质性肺疾病,其组织病理学特征是淋巴细胞,浆细胞和其他淋巴网状内皮细胞浸润肺间质和肺泡腔。是淋巴细胞增生性疾病中一种,可能涉及肺部。病因尚不清楚,但可能涉及免疫系统紊乱和/或潜在感染的临床表现。最常见的相关疾病是干燥综合征和人类免疫缺陷病毒(HIV)。

流行病学

淋巴样间质性肺炎是一种罕见的特发性疾病。常见于全身疾病的继发性疾病,最常见的是干燥综合征,HIV感染和免疫缺陷综合症。女性比男性更常见,患者就诊时通常已超过50岁。这种疾病无种族与地理差异。

临床表现

患者常在三年或更长时间内出现缓慢渐进性呼吸困难和咳嗽。有时会出现全身症状,例如发热、盗汗和体重减轻。

影像学特点

高分辨率CT显示,68%~82%淋巴样间质性肺炎患者常见的表现为支气管血管周围和基底分布磨玻璃影和与血管周围有关的网格影。其他发现可能包括肺结节、气腔模糊、支气管血管束增粗和小叶间隔增厚。

治疗

最佳的初始治疗方法是治疗潜在的病因。在特发性或某些风湿病病例中,全身糖皮质激素治疗已成为一线治疗。医脉通编译整理自:70-year-oldwomanwithchroniccough-auntminnie预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇


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