卫生部召开交流会升级医疗服务系统 http://www.zgbdf.net/baidianfengjiankangzixun/kuaixun/m/10519.htmlCVID是最常见的PIDD，是一种细胞免疫与体液免疫混合性免疫缺陷病,其特点为B细胞、T细胞功能缺失以及抗体缺乏导致免疫耐受。临床表现:CVID最常见的临床表现是反复发作的感染尤其是肺部感染,也可累及消化道,表现为急性或慢性感染性腹泻,常见的病原体包括细菌(如空肠弯曲杆菌)、真菌(如白色念珠菌)、病毒(最常见的是诺如病毒)、寄生虫(最常见的是蓝氏贾第鞭毛虫)等[2]。然而,CVID患者的幽门螺杆菌(Hp)感染率并未较一般人群明显升高,可能与多数患者曾反复使用抗菌药物有关[7]。部分患者表现为自身免疫性疾病,可累及全消化道,故临床表现多样。胃受累时可有自身免疫性胃炎的临床表现,如上腹痛、恶心呕吐等;累及小肠时最常见的临床表现为水样泻[8],其次为腹痛、营养不良等,可能与小肠细菌过度生长、绒毛萎缩、炎性渗出以及吸收不良等有关;累及结直肠时临床表现酷似IBD,可有腹痛、腹泻、便血、体质量下降等表现。部分患者可有免疫介导的肝损伤,如原发性胆汁性胆管炎等。CVID患者淋巴瘤发病率明显升高,多为B细胞淋巴瘤,常侵犯结外淋巴组织,部分患者可表现为胸腔或腹腔淋巴结肿大、脾大,侵犯胃肠道时易误诊为黏膜相关淋巴样组织(mucosa-associatedlymphoidtissue,MALT)淋巴瘤。CVID患者的胃癌发生风险是一般人群的10倍,目前认为胃体慢性萎缩性胃炎和广泛肠化生是CVID相关胃癌的高危因素。CVID患者的结直肠癌发生率与一般人群无异。内镜表现:CVID可累及全消化道,包括食管、胃、十二指肠、空回肠和结直肠,故内镜表现不一。累及食管者可有典型的反流性食管炎内镜表现,部分患者表现为白色念珠菌性食管炎、Barrett食管等;累及胃者可表现为自身免疫性胃炎(胃体为主或全胃炎)或Hp感染导致的慢性活动性胃炎和萎缩性胃炎;累及小肠者可表现为黏膜发红、脆性增加、溃疡等;累及结直肠者多表现为非特异性结肠炎,部分患者可有酷似IBD的内镜表现,如纵行溃疡、铺路石样改变等,少数患者内镜下可发现结肠良性息肉、结肠腺癌、淋巴瘤等。摘自：栾富娟，医院消化内科一篇文章预览时标签不可点
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