原发性免疫缺陷症是属于细胞免疫缺陷病,主要是胸腺发育不全,t细胞功能不足或是由于t细胞数少而导致b细胞功能缺陷如digeorge综合征其病因是胚胎期中ⅲ、ⅳ咽囊发育障碍导致胸腺发育不良、甲状旁腺功能减退和人血管畸形等在临床免疫学检验上,表现为th细胞数低下,抗体形成能力受到限制nezelof综合征及核苷磷酸化酶缺陷为常染色体隐性遗传性疾病,致使胸腺发育不全和细胞免疫功能缺陷中大网校论坛
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体液免疫缺陷病的直接表现是免疫球蛋白总量减少,或免细胞免疫缺陷病疫球蛋白种类不全、或igg的亚类不全也可以在总量上不明显减少,但某一种类免疫球蛋白突出减少bruton免疫球蛋白缺乏症属于伴性型隐性遗传导致的免疫球蛋白减少其他类型免疫球蛋白减少,有的也可查到家族病史在免疫球蛋白缺乏的患者中,有的是b细胞功能不足,有的则是由于t细胞功能影响,或th和ts细胞比例倒置
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