本病的治疗是在积极控制感染的同时纠正免疫缺陷,避免接种任何减毒活疫苗如卡介苗等纠正免疫缺陷主要包括替代治疗和免疫重建两方面替代治疗的方法有:①输血或血浆以补充抗体、补体成分,剂量为20 ml/kg/次,但必须输注除去白细胞的血液或经25 gy放射线照射处理过的保存血,以防止移植物抗宿主病输白细胞虽对各种细菌性感染患者有效,但易发生不良免疫反应,因此仅用于吞噬细胞功能缺陷病人伴严重感染时,不作为常规治疗③静脉注射丙种球蛋白,剂量为300～500 mg/kg/次,每周或每2周输注1次,可使igg的水平达到正常范围,严重者可连用3～5天,常有明显效果
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