医
护
题
考
补体系统第一节补体概述
补体系统包括30余种成分，广泛存在于血清、组织液、细胞膜表面，是一个具有精密调控机制的蛋白质反应系统。血浆中补体成分在被激活前无生物学活性
㈠补体系统的组成
1.补体固有成分
2.补体调节蛋白
3.补体受体
㈡补体的命名
经典、终末途径按其发现顺序命名；旁路途经成分分别称为BPHID因子
有酶活性的补体分子，均在其上以横线表示；裂解片段后缀以英文小写字母
㈢补体的生物合成
90%血浆补体成分由肝脏组成
第二节补体激活
一、经典途径
1.参与成分
包括C1（C1q、C1r、C1s）、C4、C2、C3。
2.激活物
激活物为AgAb免疫复合物（IC），Ab为IgM、IgG1、IgG2或IgG3。每个C1须同时与两个以上Ig分子的Fc段结合。
3.活化过程
（1）抗原抗体结合后，抗体构型改变，暴露Fc段中补体结合部位，C1q可主动识别其补体结合位点，启动经典途径。当一分子C1q中两个以上的球形头部与免疫复合物（IC）中IgM或IgGFc段结合后，C1q的构象发生改变，C1r活化，并激活C1s的丝氨酸蛋白酶活性；
（2）C1s依次裂解C4、C2，产生C4b+C4a和C2a+C2b，C2a与C4b结合成C4b2a复合物（C3转化酶）；
（3）C3转化酶将C3裂解成C3b+C3a，C3b与C4b2a结合形成C4b2a3b复合物（C5转化酶）。
二、旁路途径
1.参与成分
C3、B因子、D因子和P因子。
2.激活物
某些细菌、内毒素、酵母多糖等以及凝集的IgA和IgG4等，上述物质实际上是为补体激活提供保护性环境和接触表面。
3.活化过程
各种因素产生的C3b结合于激活物表面，再与B因子结合产生C3bB，在D因子作用下产生C3bBb（旁路C3转化酶）。C3bBb与多份C3b结合形成C3bBb3b（旁路C5转化酶），后者裂解C5，引起共同的末端效应。旁路途径可以识别自己与非己，具有放大效应。
三、MBL途径（甘露糖结合凝集素）激活途径
1.参与成分
包括MBL、MASP-1、MASP-2、C4、C2、C3。
2.激活物
含N氨基半乳糖或甘露糖基的病原体。
3.活化过程
MBL识别和结合细菌N氨基半乳糖或甘露糖基等糖结构后，通过构象改变激活与之相连的MASP。MASP-2具有类似活化的C1s的活性，可水解C4和C2，产生经典途径C3转化酶C4b2a，其后反应过程同经典途径。MASP-1直接裂解C3生成C3b，形成旁路途径C3转化酶C3bBb。
四、补体活化的共同终末过程
三条途径产生的C5转化酶，均可裂解C5，引发共同终末效应。
C5转化酶作用于C5，产生C5b和C5a，C5b结合在细胞表面，依次与C6、C7结合形成C5b67复合物，插入细胞膜中，再与C8结合形成C5b，后者可牢固附着于细胞表面。
C5b再与多分子C9结合C5b9n，即MAC（攻膜复合物），导致细胞崩解。
经典途径
旁路途径
MBL途径
激活物
IgG1-3或IgM与抗原
细菌内毒素、酵母多糖、形成的免疫复合物凝聚的IgA、IgG4
MBL与病原体结合
起始分子
C1q
C3
C2、C4
C3转化酶
C4b2b
C3bBb
C4b2bC
C5转化酶
C4b2b3b
C3bnBb、C3bBb3b
C4b2b3b
作用
参与特异性体液免疫，在感染晚期发挥作用
参与非特异性免疫，在感染早期发挥作用
参与非特异性免疫，在感染早期发挥作用
第三节补体系统的调节
①控制补体活化的启动
②补体活性片段发生自发性衰变
③血浆和细胞膜表面存在多种补体调节蛋白，通过控制级联酶促反应过程中酶活性和MAC组装等关键步骤而发挥调节作用
第四节补体的生物学意义
一、补体的生物功能
⒈溶菌、溶解病毒和细胞的细胞毒作用
MAC溶解红细胞、血小板和有核细胞；参与宿主抗细菌、抗病毒防御机制
⒉调理作用
调节吞噬作用是机体抵御全身性细菌、真菌感染的主要机制之一
⒊免疫黏附
是机体清除循环免疫复合物的重要机制
⒋炎症介质作用
①C3a、C5a为过敏毒素，介导局部炎症反应
②C5a对中性粒细胞等有强趋化作用
二、补体的病理生理学意义
⒈机体抗感染防御的主要机制
⒉参与适应性免疫反应
⒊补体系统与血液中其他级联反应系统的相互作用
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