本文作者为首都医科医院，北京同仁眼科中心，北京市眼科与视觉科学重点实验室李逸丰魏文斌，本文已发表在《眼科学大查房》年第3期。
摘要
综述目的急性区域性隐匿性外层视网膜病变（AZOOR）为一种罕见的眼底病变，其病因尚不明确，易误诊和漏诊，治疗上也无统一的临床标准。
综述方法对与AZOOR相关的文献进行检索与回顾，总结AZOOR的发病机制、临床特征、诊断和治疗。
最新进展AZOOR以视网膜光感受器损害为特点，可单眼或双眼发病，好发于年轻女性。多数患者起病时表现为突然发生的眼前闪光感和暗点，眼底检查常未见明显异常，但视网膜电流图（ERG）和视野检查可表现出明显异常。通常情况下，患者的视力预后好。目前针对AZOOR患者的治疗方法主要包括使用全身应用皮质类固醇激素、全身性免疫抑制剂以及不同的抗微生物制剂，但疗效目前均尚未得到证明。
小结AZOOR作为一种罕见眼底病，其发病机制和治疗方法尚有许多不明确之处，需进一步进行研究。
引言
急性区域性隐匿性外层视网膜病变（acutezonaloccultouterretinopathy，AZOOR）为一种罕见的眼底病，该病以视网膜光感受器局灶变性为特征，可单眼或双眼发病，发病原因目前尚不明确。年Gass[1]首次报告了该疾病，他描述了发生在10例女性患者以及3例男性患者中的一种“综合征”，其特征表现为突然起病出现眼前闪光感和暗点，推测可能是由于视网膜外层功能障碍所致。之后进一步的随访研究显示，患者的眼底外观在该病发生的早期往往是正常的，随着时间的推移大多数患者可出现视网膜色素上皮（RPE）区域性萎缩或色素紊乱，亦可观察到视网膜电流图（ERG）的改变及视野缺损[2]。
Gass推测AZOOR为一类与很多疾病密切相关的症候群，包括多发性一过性白点综合征（multipleevanescentwhitedotsyndrome，MEWDS)，急性特发性盲点扩大（acuteidiopathicblindspotenlargement，AIBSE）综合征，急性黄斑神经视网膜病变（acutemacularneuroretinopathy，AMN），眼拟组织胞质菌病综合征（presumedocularhistoplasmosis，POHS），点状内层脉络膜病变（punctateinnerchoroidopathy，PIC）以及多灶性脉络膜炎和葡萄膜炎（multifocalchoroiditisandpanuveitis，MFC)[2]，这些疾病都常见于年轻的成年女性，都可能发生视野缺损及ERG异常改变。
自AZOOR首次被报告以来，众多学者针对该病的不同方面进行了研究和报告，但仍存在许多尚不明确之处。例如关于该病的基本发病机制，虽然存在多种假说，但整体上仍知之甚少。由于AZOOR病例数量少，鉴别诊断复杂，临床上易出现漏诊和误诊。本综述总结了目前文献报告的AZOOR的可能发病机制、临床特征、鉴别诊断和治疗方法，旨在为临床医师提供参考。对该病的正确认识有助于明确诊断并减少误诊，并有助于对其发病机制进行进一步研究。
AZOOR的发病机制
AZOOR的发病机制一直以来并不明确。年，《美国眼科学杂志》（AmJOphthalmol）发表了关于AZOOR发病机制的讨论，其中Gass和Jampol等分别提出了假说，Jampol等[3]提出关于“共同自身免疫/炎症性疾病”的相关证据，而Gass[4]则捍卫自己的关于“视网膜光感受器原发感染”的假说。
Gass的假说认为，微生物（如病毒）最有可能感染视乳头和锯齿缘附近的视网膜光感受器[5]，此处缺乏神经上皮，导致光感受器层接触血液循环，微生物易附着于该处而发生感染。这种感染可能不会立即致病，但当宿主启动对被感染细胞的免疫应答时，即可发生疾病的相关症状。上述假说所认为的初次感染部位可以解释为何视野缺损好发于生理盲点及周边视野。另外，Gass还认为这种基本机制可以解释AZOOR等一类复杂的症候群，包括MEWDS、PIC、MFC和AMN等，这些疾病都主要发生在年轻女性中，可能导致不明原因的视野缺损及ERG异常改变。
Jampol等则认为MEWDS、MFC、PIC和AZOOR为存在相似基因基础的自身免疫/炎性疾病。学者强调，类似于其他全身性自身免疫性疾病，上述眼病均多发于健康的年轻女性。特定的主要组织相容性复合体（majorhisto
