北京中科刘云涛 http://www.bdfyy999.com/zhuanjiatuandui/102982.html诱发获得性免疫缺陷的因素有:①营养不良、恶性肿瘤、医源性免疫缺陷(如长期或大剂量使用免疫抑制药物)或放射性损害等非感染因素;②病毒、细菌或寄生*HIV的致病机制:HIV主要侵犯宿主的CD4?T细胞(T细胞、单核/巨噬细胞、树突状细胞和神经胶质细胞)。CD4?T细胞是HIV体内感染的主要靶细胞*HIV主要侵犯宿主的CD4?T细胞(T细胞、单核/巨噬细胞、树突状细胞和神经胶质细胞)由于B细胞功能紊乱及Th细胞对B细胞的辅助能力降低,患者抗体应答能力下降NK细胞在HIV感染后细胞数量并不减少,但其分泌的细胞因子的能力下降,使其细胞毒活性下降HIV主要侵犯宿主的CD4+细胞(T细胞、单核/巨噬细胞、树突状细胞和神经胶质细胞等)。CD4+T细胞是HIV在体内感染的主要靶细胞*原发性免疫缺陷病最常见的是感染,表现为反复、严重、持久、难治愈的感染。不常见和致病力低的细菌常为感染源。*免疫活性细胞(如淋巴细胞、吞噬细胞)及免疫活性分子(免疫球蛋白、淋巴因子、补体分子和细胞膜表面分子)发生缺陷,引起某种免疫反应能力缺失或降低,导致机体防御能力普遍或部分下降的一组临床综合征。因先天遗传因素,如先天性基因突变、缺失等所致免疫功能缺陷病,称为原发性免疫缺陷病;若因后天因素(理化因素、感染因素、营养因素、疾病因素、生理发育不成熟、老年退化等)所致免疫缺陷,称为继发性免疫缺陷病。*腺苷脱氨酶缺乏可使T淋巴细胞因代谢产物的累积而死亡,从而导致严重的联合性免疫缺陷症(SCID)*原发性B细胞缺陷是B细胞先天性发育不全,或由于B细胞对T细胞传递的信号反应缺陷,而导致抗体产生减少的一类疾病*原发性补体缺陷多为常染色体隐性遗传,在补体系统中,参与补体激活的固有成分、补体调节蛋白或补体受体中任一成分缺陷均可导致此类疾病*遗传性血管神经性水肿,其病因常为C1INH基因缺陷所致*C1酯酶抑制剂又称C1抑制物(C1INH),是一种血浆中正常存在的丝氨酸蛋白酶抑制剂,在补体系统和凝血系统中具有重要调节作用,C1酯酶抑制剂缺乏时会导致遗传性血管神经性水肿,其病因常为C1INH基因缺陷所致*严重的联合性免疫缺陷症(SCID)常为腺苷脱氨酶缺乏导致T淋巴细胞因代谢产物的累积而死亡*原发性补体缺陷多为常染色体隐性遗传,在补体系统中,参与补体激活的固有成分、补体调节蛋白或补体受体中任一成分缺陷均可导致此类疾病预览时标签不可点
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