中午下班前，去病房例行巡视。经过单间病房门口，听见里面传来一个孩子压抑的哭声。
哭声并不大，听得出来，这个孩子在努力的不让自己哭出声来。在整个儿科区域的一片怕打针的哭、不吃药的哭、不舒服的哭....等各种哭声中，这个孩子压抑的哭声就显得特别另类。
好奇之下，我推开了病房门。这是一个单间的病房，在病床上抱膝坐着一个身体单薄的七八岁小男孩，身体比较把头埋在膝盖里，正在一下一下的小声抽泣。
听见动静，男孩瞬间止住哭声，迅速用袖子擦了擦眼泪，然后抬起头来看我。似乎还很不好意思的样子。
看清了孩子的脸，我才反应过来，这是瑞瑞（化名），他又来住院了。
……
一场从出生就开始的生死游走原来，瑞瑞从出生开始就反复呼吸道、胃肠道、口腔感染，基本上生医院。如果出院回家，最多两三天就又会发烧感染。
家人带医院，始终找不到病因，医院带回家，几天以医院。
就这样在瑞瑞一岁半左右的时候，医院，当时孩子发生了一次严重感染，全身多个脏器功能衰竭。
医院做了全基因外显子的检查，结果发现这个娃娃是个原发性免疫缺陷病，这个是自身的免疫功能就不健全，不能有效的激活自身免疫来对抗感染。
这个病到现在都没有用药根治的办法，唯一的办法就是造血干细胞移植，但当时娃娃病情太重了，谁也不敢给她做移植。
当时包括从医生到家属的所有人，都觉得这个孩子应该过不了明天了，全身多个脏器功能已基本趋于停转，而且孩子已经连哭都没有力气。所以，家属就让把管给孩子拔了，把孩子抱回家去。
那时我刚从医不到3年，护士长给孩子拔管的时候，我正好就站在旁边，我清晰的看到，孩子本来微闭的双眼一下子就睁的很大，看着来给他拔管的护士，然后一颗眼泪就从眼角滑落下来。
护士长瞬间就停住了手，然后捂着脸掉泪。后面是孩子母亲走过来给孩子拔了管，然后抱着孩子出门。
后面的好几天，我总是会想起那一双突然睁开的眼睛，还有那一颗缓缓滑下的眼泪，就感到一阵莫名的心痛！
1岁的孩子，甚至都没有好好看一眼这个世界，怎么又要匆匆离去？他出生的时候，上帝一定是打了个盹，忘了给孩子加上防御的力量。
上帝每关闭一扇门，都一定会再打开一扇窗那一次瑞瑞的家人把他带回家后，一家人默默的擦泪，已经在准备孩子的后事了。但奶奶始终不甘心，瑞瑞当时吃不下任何东西，她就给孩子喂水。
就这样一直持续了好几天，孩子竟然慢慢好转了，也能吃得下一些辅食了，然后慢慢的孩子的情况越来越好。
一个月医院做一些检查，当时我们整个科室都感到惊讶不已。从那一天起，我终于相信，世界上真的是有奇迹的。
就这样，医院，就构成了瑞瑞生活的全部。平均每隔一个月甚至半个月，瑞瑞都会发烧一次，而医院输液治疗，因为他本身是没有免疫力来对抗病菌的。
而且瑞瑞不能接触人群，不能暴露在高风险的场所。只能生活在最好是消毒了的、无菌的环境里。
所以从小瑞瑞就没有一个玩伴，在一个人独处中，孩子对数学表现出了浓厚的兴趣，3岁多就能从1数到、还能掰着手指算10以内的加减法。
后面瑞瑞妈妈专门请了一名家庭教师来给瑞瑞辅导数学，随着年龄的增长，瑞瑞在数学上表现出了非同寻常的天赋！
在7岁那一年，瑞瑞还拿过一次少儿奥数竞赛的亚军，重要的是，他参赛那一组都是9岁以上的孩子。
医生，你能不能让我不要死呀？而这一次，瑞瑞又因为发烧入院了，距他上一次发烧刚好过去3个礼拜。
“瑞瑞，你一个人吗？你怎么哭了呀？”我问道。
“我没哭，我刚刚是在揉眼睛，妈妈在呢，她刚刚打饭去了”
“是的，你没有哭，你是不是身体哪里不舒服？”
瑞瑞低下头，迅速在膝盖上擦了擦眼泪，然后抬头望着我：“医生，你能不能让我不要死呀？”
我心里一颤，忙说到“瑞瑞，你不会死，我们一定能把你治好的。”
“谢谢医生，我不怕死，奶奶说人死后就会重新变成一个健康的小孩再长大。但是妈妈说如果我死了，她就会死，我不要妈妈死，所以我一定不能死”。
我……我突然觉得，我的任何言辞在现在都显得是那么苍白！
一个8岁的孩子，承受了这么多连成人都无法承受的痛苦，他的认知里，以为死就会带给他健康。可是他心中的信念却是再痛苦也要为了妈妈而活！
原发性免疫缺陷到底是什么病？原发性免疫缺陷病是一组少见病，与遗传相关，常发生在婴幼儿，出现反复感染，严重威胁生命。
这种疾病是由基因突变所导致的免疫细胞或免疫分子缺陷，主要表现为免疫功能低、免疫调节功能失衡、或缺乏免疫功能。
这个疾病的临床表现为，患儿抗感染免疫功能减低，易患肿瘤、自身免疫性疾病、过敏性疾病、炎症性疾病。
在美国有个非常有名的“泡泡男孩”，年这个孩子出生。他就是一个非常典型的严重的联合免疫缺乏病。他没有办法跟环境接触，接触以后就会感染，感染以后就会很严重，甚至导致死亡。怎么办？有人就想出了一个办法，给他做了一个很大的泡泡，让他生活在泡泡当中，维持了十几年的时间。很遗憾，到了年因为没有找到合适的骨髓配型，后来这个孩子夭折了。
而本文中的孩子瑞瑞，他的原发性免疫缺陷病如果要得到有效治疗，目前唯一的办法就是造血干细胞移植。
但是首先，针对孩子目前的情况，做移植的风险太高太高！其次这也是一笔不菲的费用，对瑞瑞家庭来说，已是不可承担之重！
最后，在这里给瑞瑞送上最美好的祝福，祝孩子能够早日康复，早日摆脱不应该属于一个孩子的压力和孤独！
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