01单选苯丙酮尿症的遗传形式为
A.常染色体显性遗传
B.常染色体隐性遗传
C.x连锁显性遗传
D.x连锁隐性遗传
E.x连锁不完全显性遗传
答案:B
解析:苯丙酮尿症是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷所致，因患儿尿液中排除大量苯丙酮酸等代谢产物而得名。该病属于常染色体隐性遗传，故选B。
02单选小儿体重在2岁至青春前期每年增长约
A.1kg
B.2kg
C.3kg
D.4kg
E.5kg
答案:B
解析:此题应该选B，理由是小儿体重计算公式1~12岁为：年龄(岁)×2+8(kg)
03单选患儿，10个月。因患风疹住院治疗，追问病史，得知患儿曾两次患病毒感染性疾病，新生儿曾频繁抽搐，补钙后缓解，查体发现，两眼距增宽，耳部低位有切迹，可能诊断是什么
A.严重联合免疫缺陷病
B.先天性胸腺发育不全
C.x连锁无丙种球蛋白血症
D.选择性igm缺陷症
E.原发性非特异性免疫缺陷
答案:B
解析:(此题应该选B，理由是此病由于胎儿甲状旁腺机能减退和低血钙，新生儿出现手足搐搦症，低血钙症倾向于生后1年内缓解，患儿表现为特殊面孔，如眼眶距离增宽，耳郭位置低且有切迹，上唇正中纵沟短颌小和鼻裂。
04单选正常足月儿生后母乳喂养开始时间是
A.0.5h
B.1h
C.2h
D.3h
E.4h
答案:A
解析:近年来多主张在正常分娩、母婴健康良好的条件下尽早开始(瑞典为生后10～15分钟)，故选A。
05单选诊断小儿金黄色葡萄球菌肺炎，哪项特点最具价值
A.起病急，全身中毒症状重
B.白细胞总数高，出现核左移
C.有猩红热样皮疹
D.呈弛张热型，有长达2周
E.易发生脓胸，肺大泡，脓气胸，多发性脓肿
答案:E
解析:此题应该选E，理由是葡萄球菌肺炎(staphylococcalpneumonia)X线检查特点为①临床症状与胸片所见不一致。②病变发展迅速。③病程中，易发生小脓肿、脓气胸、肺大泡。④胸片病灶阴影持续时间一般较长。
06单选男性，5岁，持续发热15天，体温39～39.5℃，伴腹泻每日3～5次，体检神萎，心率72次/分，肝右肋下2cm，脾肋下1.5cm，血常规检查：wbc3.0×/l，中性粒细胞60%，淋巴细胞40%，嗜酸性粒细胞0，alt0u/l，血清抗-hbs阳性。该病例最可能的诊断是
A.急性乙型肝炎
B.伤寒
C.钩端螺旋体病
D.急性血吸虫病
E.急性细菌性痢疾
答案:B
解析:抗HBs(+)提示可能通过预防接种或过去感染产生对HBV的保护性免疫，故急性乙型肝炎可能性不大;钩端螺旋体病也起病急，有畏寒发热、但一般有眼结膜充血、全身酸痛尤其是腓肠肌、尿少或无尿，不似该病;急性血吸虫病好发于夏秋季节，有明确的疫水接触史，可有发热和相当缓脉，但热型以间歇热为主，体温曲线呈锯齿样，可有肝脾肿大但一般是晚期表现。伤寒的临床特点包括：持续发热、表情淡漠、腹胀、便秘、相对缓脉、白细胞减少、嗜酸粒细胞减少或消失，故最可能的诊断是伤寒。
07单选何者是小儿的第一个条件反射
A.拥抱反射
B.吸允反射
C.吞咽反射
D.觅食反射
E.以上都不是
答案:B
解析:被母亲抱起时出现的吸允运动，通常于生后9~14天出现(注意：是吸允运动而不是吸允反射)
08单选男，4岁。一向偏食，不吃鱼肉蛋，仅食蔬菜，近日发现面色渐苍白，不愿活动，时而腹泻，查体心肺正常，肝脏于肋下触及3Cm，脾未及，血Hb60g/L，RBC2.90×10的12次方/L，血涂片红细胞大小不等，以小为主，中心淡染区扩大。确定此病最灵敏的指标是
A.血涂片，中性粒细胞多分叶现象
B.血清铁蛋白测定
C.骨穿及骨髓象分析
D.MCV、MCH、MCHC
E.血清维生素B12测定
答案:B
解析:此题应该选B，理由是血清铁蛋白(SF)SF值可较灵敏地反应体内贮铁情况。其放射免疫法测定值低于12μg/L提示缺铁。
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