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噬血细胞综合征如何在风暴中求生病例

      

概述

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH,简称噬血细胞综合征)是由失控的免疫反应过度激活后引起的疾病,临床上较为少见,死亡率高。HLH患者的临床表现和实验室检查以极端的炎症反应为特点,主要表现为高热、肝脾肿大、显著的全血细胞减少、高LDH水平、高铁蛋白以及高甘油三酯。

该综合征是年由Scott和Robb-Smith首先描述。至年,Farquhar和Claireaux报道了2例婴儿孪生兄弟出现进行性致死性全血细胞减少、肝脾肿大、发热,尸检发现噬血现象。随后,不仅在儿童中,成人中也发现这一组症候群。近年来,HLH的发病率逐年升高,但原因不明,因此受到了越来越多的







































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