9月29日，基础医学院病原生物学系刘超红教授团队在国际著名血液病杂志-Blood上在线发表WAS患儿中记忆性B细胞免激活缺陷的研究进展，论文标题为《WAS病人记忆性B细胞早期激活通过下调CD19的表达进而受到抑制》（TheearlyactivationofmemoryBcellsfromWiskott-AldrichsyndromepatientsissuppressedbyCD19downregulation）。刘超红教授为论文的主要通讯作者，重庆医院博士研究生白晓明为论文的第一作者。华中科技大学为通讯作者单位，课题合作方为美国马里兰大学帕克分校宋文霞教授和重庆医院赵晓东教授领导的团队。
WAS是一种原发性免疫缺陷病（PID），其临床症状表现为湿疹、血小板减少、反复感染，常伴发自身免疫性疾病和恶性肿瘤。虽然WAS是一种罕见免疫缺陷疾病，但由于我国人口基数众多，现仅重庆医院诊断的WAS患儿数量已超过欧洲十国合作研究病例数量，PID防治工作引起国家卫计委的高度重视，并为此设立卫生行业公益专项。
尽管已知WAS患儿在记忆性B细胞的免疫应答方面存在缺陷，但其中的分子机制尚属未知。刘超红教授团队通过收集大量WAS患儿的外周血单核细胞（PBMC）和高分辨率全反射荧光显微镜（Totalinternalreflectionmicroscope）以及模拟体内的膜抗原系统研究WAS患儿记忆性B细胞的早期激活分子机制。他们发现WAS患儿的记忆性B细胞在受到膜抗原刺激后不能像正常儿童那样在记忆性B细胞扩张、B细胞受体（BCR）簇形成、BCR信号小体（BCRsignalosome）招募等方面和初始B细胞相比有很大程度的增加，而是停留在和初始B细胞相当的水平。分子机理层面，他们发现BCR信号正向和负向的关键调控分子Btk和SHIP-1，在WAS患儿的记忆性B细胞中是分别降低和上调的，并且在WAS患儿记忆性B细胞中，Btk和SHIP-1和BCR的空间位置发生很大变化。更深入的机理分析发现Btk的上游调控分子CD19，其转录水平在WAS患儿的记忆性B细胞中是降低的。该研究为深入了解WAS患儿在B细胞记忆性免疫应答方面的缺陷提供深入的分子机理解释，并为WAS患儿的临床治疗提供理论支持。
该研究工作得到了国家自然科学基金青年科学基金项目和卫生行业公益专项的支持。
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