所有能影响白细胞数量和质量的因素都可导致白细胞功能异常,概括起来包括白细胞数少、性质改变和功能缺陷三大方面。
一、白细胞数量减少白细胞数量减少导致白细胞总体功能下降,往往是骨髓损伤或抑制导致白细胞生成障碍所致,多由再生障碍性贫血、尿毒症及肿瘤广泛骨转移或肿瘤化学和放射治疗引起。
二、白细胞性质改变白细胞性质改变导致其异常分化,正常功能丧失,如淋巴细胞免疫功能丧失,粒细胞吞噬功能丧失,见于白血病、淋巴瘤和骨髓瘤等。
三、白细胞功能缺陷白细胞从黏附、游出、趋化、识别、吞入到杀伤和降解的任何环节出现障碍均可导致白细胞功能缺陷,可以是先天性的,也可以是获得性的。白细胞功能障碍主要表现如下。
1.黏附缺陷白细胞黏附缺陷(leukocyteadhesiondeficiency,LAD)见于常染色体隐性遗传病。LAD-1型是因CD18的缺陷,导致白细胞黏附、吞噬等功能障碍,患者临床上反复感染或创伤愈合不良。LAD=2型由墨角藻糖基转移酶突变导致唾液酸化,Lcs寒糖X缺乏所致,临床上也表现为反复的细菌感染,但较LAD-1型轻。
2.识别障碍由于调理素缺乏,影响白细胞对抗原异物的识别,见于丙种球蛋白缺乏症和补体缺乏患者。
3.趋化作用缺陷表现为白细胞运动功能降低、趋化因子产生障碍和白细胞微管组装障碍从而影响白细胞位移。
4.吞人和脱颗粒障碍吞噬细胞肌动蛋白功能障碍或(和)调理素缺乏则影响吞人。初级溶酶体不能与吞噬体结合则导致吞噬溶酶体形成障碍。白细胞异常色素减退综合征(ChediakHihi综合征)为常染色体隐性遗传病,可能存在编码胞质蛋白的基因缺陷:患者白细胞减少,出现目大溶测体,春噬溶侧体形成得,T淋巴细胞分具有溶解作用的颗粒发生障得,导者免疫功能严重缺陷,临床上常反复感染。
5.杀菌活性障码NADPH氧化基因缺陷,可影响活性氧的产生,继面影响杀伤作用,致慢性肉芽肿形成。这类患者大部分遗传方式为X连锁(质膜结合成分g91h突变),部分为常染色体隐性遗传(胞质成分p47phox和p67phox突变)
6.免疫功能缺陷包括先天免疫功能缺陷和获得性免疫功能缺陷。前者如B细胞缺陷(Bruton综合征)、T细胞缺陷(DiGeorge综合征)和联合免疫缺陷病;后者即为获得性免疫缺陷综合征(艾滋病),是目前导致白细胞功能缺陷最主要的疾病。患者由于白细胞免疫功能障碍,临床上往往出现严重的感染、全身淋巴组织增生和恶性肿瘤,特别是卡波西肉瘤。
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