伴腺苷脱氢酶(ada)缺乏的scid为常染色体隐性遗传,临床表现与普通scid相似,但骨损害较多,常累及肋软骨连接处、脊椎、骨盆和肩胛骨ada是嘌呤分解代谢的催化酶;ada缺乏可通过几种机制影响免疫调节而引起本病检测病人红细胞和胎儿细胞的ada活性,可明确诊断和为产前诊断提供依据
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多于生后3个月内开始感染病毒、霉菌、原虫和细菌,而反复发生肺炎、慢性腹泻、口腔与皮肤念珠菌感染及中耳为等病儿生长发育障碍体检一般不见浅表淋巴结和扁桃体若由于疏忽,给患儿接种牛痘疫苗或服用脊髓灰质炎疫苗,会引起致死性牛痘病和脊髓灰质炎此外,给患儿输入含免疫活性淋巴细胞的全血,会发新生儿获得性免疫缺陷综合征生移植物-抗宿主病
网状组织发育不全是scid的最重量型,其特点是双系统免疫缺陷与严重粒细胞缺乏大多因链球菌脓毒血症而于生后1周内死亡scid还可伴发骨发育不全而导致短肢侏儒,并有毛发早脱、红皮病和鱼鳞癣等损害
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