发热、头痛、呕吐是儿科门诊经常遇到的临床表现，但是如果遇到一个发热、头痛、呕吐、精神差的患儿，你除了脑炎，还想到了啥病？
1.病例回顾
患儿，男，11岁3月，主因「发热6天，伴精神萎靡5天」入院。
患儿6天前无明显诱因下出现发热，热峰38.9℃，热型不规则，伴头晕、头痛，精神萎靡，嗜睡，乏力，有呕吐，非喷射性，1～2次/天，呕吐物为胃内容物，无咖啡样物，自行服用头孢克洛、布洛芬等治疗，症状较前稍缓解，仍有反复发热，精神萎靡，间断呕吐，遂来我院就诊。
自发病以来，患儿纳差，轻度嗜睡，大小便未见异常，既往体键，无癫痫、精神病家族史。
入院查体：T37.1℃，P99次/分，R17次/分，WT29kg，BP/78mmHg，神志清，精神稍差，对答切题，颈抵抗可疑阳性，心肺腹查体均未见异常，四肢活动自如，肌力、肌张力正常对称，双侧腱反射可引出，双侧巴氏征阴性，克氏征阴性，布氏征阴性。双侧跟膝胫试验为阴性，闭目难立（-），指鼻试验(阴性)，肢端暖，CRT1s。
辅助检查：入院后血常规白细胞8.07x10*9/L，中性粒细胞绝对值6.57x10*9/L，中性粒细胞比例81.4%，淋巴细胞比例14.1%，红细胞5.18x10*12/L,血红蛋白g/L，红细胞压积43.1%，血小板x10*9/L，超敏C-反应蛋白0.mg/L；降钙素原正常；
肝、肾功能、心肌酶、电解质、凝血功能均未见明显异常；细胞免疫、体液免疫正常；查咽拭子支原体DNA、EBV-DNA、呼吸道病毒9项抗原及血支原体抗体等均阴性、咽拭子培养（-）；
测颅内压mmH2O；脑脊液常规、生化未见异常；通过PCR法测脑脊液单纯疱疹病毒Ⅰ型DNA、单纯疱疹病毒Ⅱ型DNA、呼吸道合胞病毒、流感病毒（IVA、B，PIVⅠ、Ⅱ、Ⅲ）、甲流、乙流核酸均阴性；
脑电图：不正常，醒睡均可见中央、顶区为主大量高-极高幅局限性慢波及活动反复出现，右侧著；右侧中央区为主见少量尖波、尖慢波发放；睡眠背景差，大量高幅慢波混合，周期无法分辨。
外院行头颅CT未见异常；
颅脑MR+增强:双侧半卵圆中心区、脑桥、延髓、右侧丘脑、左侧侧脑室后角旁白质异常，考虑急性播散性脑脊髓炎不除外。
最后诊断：急性播散性脑脊髓炎
治疗：予甲泼尼龙20mg/kg.d静滴3天，患无发热，精神状态明显好转，继之以泼尼松片1.5mg/kg.d口服10天。目前患儿正在随访中，一般情况良好，尚未复查头颅磁共振。
2.什么是急性播散性脑脊髓炎？
急性播散性脑脊髓炎（acutedisseminatedencephalomyelitis，ADEM）是中枢神经系统免疫介导的急性脱髓鞘性疾病，多见于儿童和青少年，广泛累及中枢神经系统白质，临床表现多样。常见于感染或疫苗接种后，部分无前驱症状。该患儿为青少年，仅有发热，无呼吸道或胃肠道伴随及上感症状。
（1）临床表现有哪些？
多数患儿为急性或亚急性起病，少数为数天到数周逐渐进展的隐匿起病，极少数以爆发性急骤起病；正如该患儿起病较急，早期容易误诊。
根据临床特征可分为3型，脑脊髓型：脑和脊髓均受累；脑型：指脑症状突出；脊髓型：脊髓受累突出；
起病时发热可有可无，临床症状多种多样，以脑症状为主；
根据国内多个研究报道，首发症状以头晕、头痛为最多，还有呕吐、抽搐、意识障碍、精神差、精神异常等；当累及脑干时可有脑神经受累，如面瘫、吞咽困难等；小脑受损可有共济失调等；脊髓受累根据部位不同，可有截瘫或感觉障碍平面等。病程一般呈单相性，即发病后不再复发，通常症状和体征可相继在2周内完全出现，少数病程呈现复发性和多相性过程。
（2）实验室检查
本病实验室检查缺乏特异性；脑CT大多提示正常，但脑MRI示皮层下脑白质多发性散在非对称性长T2信号，也可侵犯基底节、丘脑、小脑、脑干及脊髓。
（3）如何进行诊断及鉴别诊断？
ADEM的诊断主要依赖临床表现和影像学特点并排除其他类似疾病。根据版儿童ADEM诊断标准需要满足以下条件：
第1次发生的多灶性临床中枢神经系统事件，推定是炎症性脱髓鞘性原因；
不能由发热解释的脑病症状；
发病3月或以上没有新的临床或MRI表现出现；
急性期（3月内）头颅MRI异常；
典型的头颅MRI表现：①弥漫性、边界模糊、范围1～2cm的病灶，主要累及脑白质；②脑白质区T1低信号病变少见；③可存在深灰质区病变（丘脑和基底神经节）。
鉴别诊断：
感染性脑炎：二者都会有发热、头痛、精神行为异常、意识改变、抽搐等，所以临床经过及影像学是鉴别的关键。感染性脑炎极少累及脊髓，且MR病灶以灰质受累为著，为斑片状、脑回状，强化扫描呈斑片状或脑回状强化，脑脊液病原学可有阳性发现及特异性改变。而ADEM多有前驱感染或疫苗接种史，神经系统表现复杂多样，MR以脑白质受累为主，脑脊液病原检查无异常；
播散性坏死性脑白质病：最常见于急性淋巴细胞白血病，预防脑膜白血病进行鞘内注射时或同时放射治疗均可增加其毒性。根据病史及影像学不难鉴别；
多发性硬化（multiplesclerosisMS）：是中枢神经系统自身免疫性疾病，主要与多相型儿童ADEM鉴别，其在临床表现上难以鉴别，但MS的头颅MR主要表现为室周的小病灶，缺乏双侧弥漫性病变以及存在黑洞征、存在2个或以上的室周病变多见于MS。
（4）治疗措施有哪些？
目前绝大多数学者认为皮质激素是一线药物。但药物种类、剂量和减量方法尚未统一。根据第8版诸福棠推荐药物及用法如下：
地塞米松静脉滴入，剂量0.4～0.6mg/(kg.d)，每天2次，持续10～15天。改为口服泼尼松，按1.5～2mg/(kg.d)，15天后递减为1mg/(kg.d)，持续4～6周后逐渐减量至0.5mg/(kg.d)，总疗程3～6月；
甲基泼尼松龙冲击治疗，先按20mg/(kg.d)用药3天，改为口服泼尼松，按1.5～2mg/(kg.d)，15天后递减为1mg/(kg.d)，持续4～6周后逐渐减量至0.5mg/(kg.d)，总疗程3～6月。该病例采用的为此治疗方法；
免疫调节剂，静滴丙种球蛋白（IVIG）用于本病的爆发型、重型或对泼尼松治疗失败者。剂量mg/(kg.d)，持续5天，然后改为口服泼尼松。也可以与糖皮质激素同时使用；
血浆置换，主要针对爆发型患者或应用糖皮质激素及丙种球蛋白无效者，置换后予口服泼尼松。
研究表明激素减量时间少于3周则会增加复发风险。
（5）预后如何？
儿童患者预后良好，多数(57%～89%)可在数周到数月内完全恢复，部分遗留轻度神经功能缺失症状，表现为感觉异常、运动障碍、视力下降、认知受损、继发癫痫等；少数爆发型早期死亡。
所以该病在早期识别格外重要，遇到精神差、发热的的患儿不要局限在感染性脑病等，在诊断不完全明确时，尽可能完善头颅磁共振检查（平扫+增强）。
编辑：周萌萌
题图来源：Shutterstock
投稿及合作：zhoumm
dxy.cn这个患儿血小板减少的原因，超出了我的预期
致命的「感冒」：接诊这种患儿，可一定得小心！
雾化吸入治疗过程中有哪些注意事项？
医生，我们自己买个雾化器在家做雾化，行不行？
参考文献
[1]杨坤芳，陈育才，儿童多发性硬化和其他中枢神经系统脱髓鞘疾病诊断标准共识（版）解读[J].中国当代儿科杂志，，18(12)-.
[2]李东，张玉琴，儿童播散性脑脊髓炎临床进展[J],武警后勤学院学报（医学版），,26（4）.
[3]韦新平，张玉琴等，儿童播散性脑脊髓炎39例临床特征及随访分析[J],,15(8)-.
[4]江载芳，申昆玲，沈颖等，诸福棠实用儿科学[M],第8版，北京，人民卫生出版社，:.
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