免疫缺陷病概念指免疫系统的器官、细胞、分子等构成成分发生缺陷（发育异常、其他因素影响），引起免疫应答缺如或降低，导致一种或多种免疫功能障碍的一组病症。
1.原发性免疫缺陷病
（primaryimmunodeficiencydiseases）
2.继发性免疫缺陷病
（secondaryimmunodeficiencydiseases）
提示PID的临床表现：
慢性或反复感染
1.反复脓肿，败血症，脑膜炎2.不常见的机会菌感染3.慢性念珠菌病4.慢性腹泻5.对治疗反应不完全6.生长发育障碍7.一秒相关脊髓灰质炎8.播散性BCG感染9.家族中有类似病例
1.病史反复感染、生长发育障碍及活疫苗播散感染（脊灰、麻疹、水痘、BCG）等相关的免疫性疾病：自身免疫性疾病、肿瘤、过敏阳性家族史：母系男性严重知名感染——X连锁，如SCID2.体检：淋巴结、扁桃腺缺乏
3.特殊体征
4.病原学
5.X-ray:胸腺和腺样体
1.抗体缺陷为主的免疫缺陷2.联合免疫缺陷病3.其它已定义的免疫缺陷综合征4.吞噬细胞功能缺陷5.补体缺陷6.其它（高IGE综合征，慢性粘膜皮肤念珠菌病）
1.保护性隔离，减少与感染原的接触2.使用抗生素清除或预防细菌、真菌感染3.设法进行免疫替代或免疫重建
免疫替代
Gammaglobuline,补充IgG(IVIG),特异性免疫血清（SIG）、血浆——对T细胞及吞噬细胞缺陷无效洗涤RBC替补ADA（腺苷脱氨酶）细胞因子（转移因子、胸腺素）可能改善CID、WAS症状
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免疫重建采用正常细胞或基因片段植入病患体内，使之发挥其功能，持久纠正缺陷；胸腺组织移植（胎儿组织，体外细胞培养）治疗CID；干细胞移植（骨髓、脐血、胎肝外周血）治疗SCID；基因治疗（基因转化）
预防：遗传咨询，检出致病基因携带者计划生育指导羊水细胞基因检测
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