讲座开始后,徐东教授通过诊治的一个病例引入,介绍了噬血细胞综合征。噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)又称噬血细胞综合征(HPS)是一种多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病,发病率低且病情凶险。
临床表现为高热、肝脾淋巴结肿大,肝功能急剧恶化,皮肤黏膜出血,中枢神经系统功能障碍,肺部、肾脏、心脏受累等。
实验室检查特征包括:末梢血细胞减低、血清肝酶增高、凝血功能异常、血液生化改变(TG↑、LDH↑、CK↑、Alb↓),血清铁蛋白增高、NK细胞活性障碍,可溶性IL-2(sCD25)上升;噬血细胞现象,即骨髓涂片中出现体积较大的噬血组织细胞,至少占有核细胞的0.03或占组织细胞≥0.05。吞噬物为形态完整的白细胞,有核红细胞,成熟红细胞及血小板,亦可为不完整的细胞及细胞碎片等。NK细胞活性减低或缺乏;可溶性sCD25(sIL-2r)明显升高>U/ml。噬血细胞综合征的治疗包括近期目标和远期目标,近期目标包括支持治疗、治疗触发因素及控制高细胞因子血症,消除其对T淋巴细胞和巨噬细胞持续活化,降低炎症风暴对机体各个脏器损害;长期目标为,尤其对于有遗传性的HLH,通过异体SCT更换有缺陷的免疫系统
。
徐东教授总结噬血细胞综合征的发病原因多,病死率高,临床表现为高热、高甘油三酯血症、高铁蛋白血症、肝脾肿大、全血细胞减低、低纤维蛋白原血症、噬血组织细胞增多(骨髓、组织、CNS)等,预后方面AID相关和感染相关预后优于肿瘤相关,因此临床上应早期识别、积极治疗,改善预后。
讲座完后,徐东教授对住院的多个疑难病例进行会诊,听取主治医生汇报病情,并一一查看患者,与患者面对面交流,详细问诊查体,后各主任及主治医生探讨病情及进一步诊治措施,提出指导性意见和建议。
徐东教授对噬血细胞综合征详细、精彩的讲解及对疑难病例透彻的分析,让在座的医生受益匪浅,不仅加深了对噬血细胞综合征的认识,对疑难病例有了进一步诊疗计划,也为以后的诊治工作拓宽了思路。
近些年,河北医院先后邀请多位知名专家来院会诊、授课,为患者提供服务的同时,也在着力培养更优秀的人才队伍,优化医疗技术水平,在建医院的征途上加速前进。
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