自身免疫疾病是指发病原因以自身免疫异常或自身免疫反应异常造成病理损伤主要原因的疾病。
自身免疫病往往同时具有以下特点：
1、患者血液中可测得高效价自身抗体或与自身组织成分起反应的致敏淋巴细胞；
2、自身抗体或自身致敏淋巴细胞作用于靶抗原所在组织细胞，造成相应组织器官的病理性损伤和功能障碍；
3、在动物实验中可复制出相似的病理模型，并能通过患者的血清或淋巴细胞使疾病被动转移；
4、病情转归与自身免疫反应强度密切相关；
5、除一些病因明了的继发性自身免疫性疾病可随原发疾病的治愈而消退外，多数原因尚不明的自身免疫病常呈反复发作和慢性迁延；
6、疾病的发生有一定的遗传倾向性。
一、自身免疫病的分类
如今，已有30余种疾病被认定为自身免疫病，有多种分类方法。
按发病分为原发性和继发性两种。前者自发发病，没有明显的外部诱因，预后一般不良。活动性甲状腺炎、溃疡性结肠炎、重症肌无力、系统性红斑狼疮、l类风湿性关节炎以及自身免疫性溶血性贫血等。均属于此类；后者有外部诱因，如交感性眼炎、药物性溶血性贫血和风湿热等，预后一般良好。
按发病过程，自身免疫病分为自限、延续、迁延三种类型，发病到一定阶段，症状可以缓解或消退者，为自限性，如风湿热和急性肾小球肾炎；一旦发病则延续终生，为延续性，如系统性红斑狼疮，甲状腺炎等；病情时轻时重，反复发作反复缓解者，如类风湿关节炎和血小板减少性紫癜等，属于迁延型。
二、自身免疫病的病因
1、自身抗原与佐剂的作用
（1）隐蔽抗原的释放
隐蔽抗原时指体内某些与免疫系统在解刨位置上处于隔绝部位的抗原成分。
（2）经改变的自身抗原
一系列生物、化学、物理因素均可使自身抗原成分改变以致引起自身免疫反应。
（3）交叉抗原
某些微生物的抗原与自身抗原组织成分有共同抗原性。因此在感染这些微生物后，机体所产生的抗体和致敏淋巴细胞对有关的自身组织也可产生免疫反应。
（4）佐剂的作用
免疫佐剂如结核杆菌的类脂或PPD是B细胞的激活剂，弗氏完全佐剂是T细胞的非特异激活剂。后者被广泛用来诱发实验性自身免疫病，获得满意结果。
2、遗传因素
许多研究工作表明，遗传因素在自身免疫病的发病机制中起重要作用。例如，SLE等自身免疫病在不同人种中的发病率有很大的差别。不少自身免疫病有在“家族中群集发生”的特征。
但是，遗传易感倾向并非绝对，疾病的外显率也受环境因素的影响。
3、机体因素
（1）免疫缺陷与自身免疫有人统计在正常人群中自身免疫性疾病的发生率为0.%~0.01%，而在免疫缺陷者中则高达14%。患有先天性或获得性低丙种球蛋白血症者往往伴发有类风湿关节炎、皮肌炎、溶血性贫血、溃疡性结肠炎。
（2）胸腺功能改变与自身免疫胸腺增生或生发中心的出现是多种自身免疫病的共同特点。胸腺内慢病毒感染可能是导致胸腺异常的原因。胸腺异常与重症肌无力症的关系已较为肯定，切除患者胸腺往往疗效显著。
（3）年龄、性别及内分泌临床观察老年人中自身抗体检出率增高，早60~70岁以上的老年人中50%以上可检出自身抗体。
三、“病理”性自身免疫应答的机制
根据目前认识，不同诱因诱导的自身免疫病产生自身免疫应答产物的机制不同。除了甲方的隐蔽抗原是通过寻常免疫应答突进外，其余类型的自身抗原均通过打破自身耐受的机制来实现。与前述的自身耐受形成的机制相反，“病理”性自身免疫应答的机制主要有：
（1）禁株突变禁株细胞是一部分免疫活性细胞在发育还不成熟时与相应抗原决定簇接触，细胞即被消除或失活，
（2）T细胞旁路机制此学说的基本观点是机体对某些自身抗原的耐受性仅是由于T细胞处于耐受状态，使B细胞缺少辅助信号而不能有效的活化。一旦通过旁路机理获得T细胞辅助信号，B细胞即可活化，产生自身抗体。
（3）B细胞多克隆激活在T细胞处于耐受的情况下，用B细胞多克隆激活剂直接刺激B细胞，可导致自身抗体的产生。
（4）自身反应克隆脱抑制Ts和TCS细胞数量增多或活跃，使自身反应细胞发生脱抑制而功能亢进，都可导致自身免疫的发生。
（5）独特型网络激活作用独特型-抗独特型的相互作用极为复杂。在不同条件下，对自身免疫产生不同的调节作用。外来或体内自身抗原均可通过此网络活化而造成自身免疫。
四、自身免疫病组织损伤机理
大量资料证明，自身免疫病的病理损伤是由自身免疫应答的产物包括自身抗体或自身致敏淋巴细胞引起的。
（1）自身抗体致病机理
抗体介导的细胞毒作用；
抗体刺激靶细胞；
抗体中和作用；
形成免疫复合物的损伤作用；
自身致敏淋巴细胞的致病作用；
五、自身免疫病的诊断原则
自身免疫病的诊断很困难，除非找到特异性的自身抗体或自身反应性T细胞，而且证明其确实有病因作用。但一般难于区分自身抗体或自身反应性T细胞是病因还是病变结果。尽管如此，自身免疫病也有一些共同特点，以供诊断参考。
1、一般自然发病，没有明显的外部诱因；
2、女性发病较多。随着年龄增长发病率增高；
3、多有遗传倾向；
4、患者血清中有自身反应性淋巴细胞，或自身抗体；
5、病程慢性迁延，反复发作反复缓解，有的为终生痼疾；
6、血清免疫球蛋白含量常增高；
7、血清学上有交叉重叠现象，如桥本甲状腺患者血清中，除有抗甲状腺球蛋白抗体外，往往也有抗胃壁膜的自身抗体；
8、免疫抑制治疗有效。
六、自身免疫病的治疗
自身免疫病的病因不清，发病机制复杂，古其治疗较为困难。治疗原则主要是症状的缓解和病理过程的阻抑。
1、对症治疗自身免疫病常累及肾脏、心脏、皮肤、关节等器官组织，引起相应的临床症状，对其应尽早对症治疗，以减缓疾病的发展过程。治疗选用的药物既要抑制病情又要避免药物的毒副作用，治疗方案依患者具体情况分别制定。
2、根据其病因和发病机制，可采取以下治疗原则。
（1）消除自身抗原形成的外因
有些自身免疫病，有明确的外界诱因，如药物引起的血小板减少性紫癜等，停用诱发的药物，患者可逐渐痊愈。对感染引起的自身免疫病，如风湿热、肾炎等，应用抗生素等消除感染。
（2）免疫抑制治疗
肾上腺皮质激素强的松、强的松等为常用抗炎和防止组织受损伤的药物。
细胞毒性药物如环磷酰胺、硫唑嘌呤、氨甲喋呤等。
环孢霉素A在基因转录水平上抑制IL-2和其他细胞因子的产生，也能抑制IL-2R的表达，不仅表现于TH细胞，也作用于CTL细胞。近年来对于治疗类风湿关节炎有较好的临床疗效，但也发现其对肾脏有毒性。
（3）生物治疗
单克隆抗体治疗；
胸腺素治疗；
细胞分子治疗；
（4）中医药治疗
用中西医结合治疗自身免疫病，是中医学的优势所在，获得了与西医疗法相当的疗效，有的甚至优于某些西医疗法。雷公藤制剂已是治疗风湿病的常用药之一；益肾蠲痹丸等在临床也有良好效果。祖国医学在治疗自身免疫病方面的经验应进一步努力发掘。
此外，国内外临床经验都表明，物理治疗如热疗法、按摩等对缓解某些自身免疫病的症状有一定作用。这可能是通过促进血液循环，加速消除体内的免疫复合物而发挥作用。
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