请您谈谈在MPN诊治中，JAK2突变负荷的临床意义？
沈志祥教授：骨髓增殖性肿瘤（MPN）的主要突变基因是JAK2基因、MPL基因和CALR基因，这三类基因突变阳性率超过90%。JAK2基因阳性对MPN的诊断非常重要，JAK2基因检测的拷贝数也作为病人预后的明确指标。
您认为目前MPN治疗的难题及未来的研究方向是什么？
沈志祥教授：以往MPN的治疗主要是化疗或干扰素（IFNα）治疗。目前临床应用最多的化疗药物——羟基脲，虽然见效快，但是一旦停药症状就会反复。而IFNα疗效相对比较平稳，但国人往往不能耐受，依从性较差。长效IFNα，一周使用一次，效果比较好，但之前用的是国外的产品，价格稍贵一些。JAK2抑制剂主要是缩脾，这部分患者大多是中晚期，治疗难度仍然很大，而且JAK2抑制剂不可避免会出现耐药，且价格昂贵。
请从剂量、频率、不良反应及疗效等方面分享您应用长效IFNα的经验。
沈志祥教授：长效IFNα治疗MPN的效果比较好，早期需要每周给予一次长效IFNα治疗，到后期就只需要10天、半个月用一次药，有的人甚至一个月一次。从理论上讲，长效IFNα可能使JAK2基因转阴。国产长效IFNα的出现，可以让更多的患者获益。
MPN治疗中，羟基脲、普通IFNα和长效IFNα之间的区别？
沈志祥教授：羟基脲的特点是简便、快速起效、价格便宜，但其可能导致第二肿瘤的发生，不能延缓纤维化的进程。普通IFNα有一定治疗效果，但需隔天给药，国人往往不能耐受，依从性较差。相比而言，长效IFNα对70%~80%的患者有效，不良反应小，给药间隔时间一般为一周一次，不影响日常生活和工作。JAK2抑制剂国外已经有耐药产生，而且价格高昂。期望国产长效IFNα能尽快上市，让更多患者获益！
嘉宾简介
上海交通大医院终身教授，内科学教授，主任医师，博士生导师。兼任中华医学会全国血液病学会前主任委员，《中华血液学杂志》副总主编、《中华医学杂志（英文版）》等多种杂志编委。
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