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宝宝反复感染,警惕原发性免疫缺陷

概述

婴儿或儿童就医的一个常见原因是反复感染。反复感染可能是指感染次数过多、病情过于严重或持续时间过长,伴有少见并发症,或经标准治疗未缓解。病因多种多样,可分为4类:“正常”儿童、特应性疾病儿童患者、其他慢性疾病儿童患者和免疫缺陷儿童。

反复感染是指感染次数过多、病情过于严重或持续时间过长。反复感染的定义是1年内发生2次或以上严重感染,1年内发生3次或以上呼吸道感染(如鼻窦炎、耳炎、支气管炎),或1年需使用抗生素2个月。

重度/严重感染包括具有以下特征的感染:伴有炎症持续证据(如发热)或卧床1周或更长时间(如错过上学或其他活动),口服抗生素无效和/或需要静脉给予抗生素或住院,由少见病原体导致,伴少见并发症(如乳突炎、胸腔积液、脓肿),或实验室检查持续异常[如白细胞增多、红细胞沉降率(erythrocyte-sedimentationrate,ESR)/C反应蛋白(C-reactiveprotein,CRP)升高、影像学检查持续异常。

提示原发性免疫缺陷(PID)的临床特征—如患者存在以下特征,应考虑可能存在免疫缺陷,并考虑转诊至免疫科接受评估。其中前10项特征是根据JeffreyModell基金会提出的10项PID警示征象修改而来。

1.免疫缺陷或不明原因性早期死亡(如30岁以前)的家族史

2.体重不增加或生长不正常(生长迟滞)

3.需要使用静脉用抗生素和/或住院以清除感染

4.1年内出现6次或以上耳部或呼吸道感染

5.1年内出现2次或以上严重鼻窦感染或肺炎

6.1年内出现4次或以上新发耳部感染

7.一生中出现2次或以上脓毒症或脑膜炎发作

8.使用抗生素2个月或更长时间但几乎无效

9.反复或难治性口腔或皮肤假丝酵母菌病

10.反复深部皮肤或器官脓肿

11.感染由少见微生物引起和/或发生于少见部位

12.接种活疫苗导致并发症,如轮状病毒、水痘和卡介苗(BacillusCalmette-Guerin,BCG)疫苗

13.慢性腹泻

14.伤口不愈合

15.广泛皮损

16.持续性淋巴细胞减少(5岁以上患者的淋巴细胞计数/μL,更年幼儿童/μL)

17.不明原因性自身免疫或发热

18.肉芽肿

19.噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocyticlymphohistiocytosis,HLH)

20.儿童淋巴瘤

21.出现综合征性PID的典型特征,如软骨-毛发发育不良、Chediak-Higashi综合征或共济失调性毛细血管扩张。

婴儿中提示PID的其他特征包括:伴或不伴抽搐的低钙血症、先天性心脏缺陷(主要为圆锥动脉干畸形)、胸片上胸腺影缺如以及脐带脱落延迟(30日)。

A正常,B胸腺缺如

实验室检查

反复感染儿童的初始实验室评估取决于既往病史和体格检查。根据初始评估情况,PID的评估应着重于最可能受累的免疫系统组成部分。

建议至少进行以下初始筛查试验:

●全血细胞计数(


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