最近腾讯新闻头条推送了一个患怪病的男孩，可是打开一看，这男孩怎么这么眼熟呢
这张图你是不是很熟悉，这不是前几天第五章学习的内容吗，这不是大卫吗？今天我们就来听听他的故事。
美国男孩大卫-维特尔(DavidVetter)因为患有严重复合性免疫缺陷症，一辈子都生活在一个特制的泡泡里。他无法正常生活，甚至没有真正意义上触碰过一个人。
大卫出生于97年9月。在大卫出生前，他的父母就被告知大卫有二分之一的几率患上严重复合性免疫缺陷症，他的哥哥就曾因该病去世。大卫出生之后立即被放入了一个无菌泡泡里，并被检查是否遗传了这种先天性疾病。
一开始，这个特制泡泡只是为了在骨髓移植前暂时保护大卫。医生告诉大卫的父母，大卫的姐姐可能能够为大卫提供很好的骨髓配型，这样一来，大卫就能接受骨髓移植并重新建立自己的免疫系统。
但是在检查了大卫姐姐的血液之后发现二者的骨髓无法很好地配型。因此，大卫就只能继续无时不刻地生活在泡泡中。他无法直接触碰任何人。图为美国宇航局为大卫特制的宇航衣。
这个泡泡也是由美国宇航局提供的。美国宇航局甚至还为大卫特制了一件“宇航衣”，让他能够自由地行走。
在泡泡中使用的所有东西都经过特殊的无菌化处理。在大卫长大后，他在泡泡里面上课。他的泡泡里甚至还有一个电视机。
大卫的母亲说，在大卫小时候他从来不问为什么自己生活在泡泡里。但后来，他看到其他男孩在骑车、摔跤，“我能感受到他的悲伤。”
大卫长大后开始怀疑自己的未来，九岁时他特别想知道自己能否离开泡泡过上正常人的生活。
最终，一队来自波士顿的科学家表示，他们研究出了一种方法能让不是完全配对的骨髓成功移植。在年，2岁的大卫接受了骨髓移植手术。移植的骨髓来自他的姐姐。然而，手术结束几天之后，大卫开始发烧呕吐。当时他依然生活在泡泡里，医生对他进行治疗有难度。
年2月，大卫开始昏迷，几个小时后他去世了。在他去世之前，在医生的允许下，他的父母第一次真正抚摸了自己的孩子。
终身活在泡泡里的男孩却拯救无数生命尸检发现大卫死于一种极其罕见的癌症，由她姐姐骨髓中潜伏的病毒引起。大卫的生命为医疗科学提供了宝贵的价值。如今，超过90%患有严重复合性免疫缺陷的婴儿都能够被成功治愈。
运用所学推算患病概率文中提及：“美国男孩大卫-维特尔（DavidVetter）因为患有严重复合性免疫缺陷症，一辈子都生活在一个特制的泡泡里。在大卫出生前，他的父母就被告知大卫有二分之一的几率患上严重复合性免疫缺陷症，他的哥哥就曾因该病去世。”那么请问，为什么，请分析一下大卫父母的基因型。
出生前只能检验出是男是女，而大卫是男孩，有二分之一的几率患病。则此病为伴性遗传，因为父母正常，则为隐性遗传病。即大卫的母亲为XAXa父亲为XAY大卫为XAY或XaY，即为/2的几率会患病。
再来看看这种病的治疗方法基因治疗可能是最根本的治疗方法。这是以各种载体(vector)在体外矫正血球干细胞的基因缺陷后，再将此改造后的干细胞移植到病患体中。目前已有约二十名X-linkedSCID患者接受此种治疗。初步成果与亲属间HLA相合的骨髓干细胞移植相似，但至今已有3例个案出现严重副作用，因此此疗法的安全性仍有待改进。
教材中介绍的基因治疗的案例患有严重复合型免疫缺陷疾病的4岁小姑娘艾姗蒂，由于遗传基因的缺陷，她的休内缺乏腺苷酸脱氨酶（ADA），ADA的缺乏导致她不具有正常人所具有的免疫力。科学家从她体内取出白血球细胞，转入能够合成ADA的正常基因，再将导入了正常基因的白血球细胞输入她体内。经过2年的持续治疗，终于使她恢复了此康。
END
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