免疫缺陷病是一组因免疫系统发育不全或遭受损害引起免疫功能缺陷而导致的疾病。可分为原发性免疫缺陷病和继发性免疫缺陷病。免疫缺陷患者除表现难以控制的机会性感染外，自身免疫病及恶性肿瘤的发病率也明显增高。
一、原发性免疫缺陷病
原发性免疫缺陷病少见，临床表现出反复感染，严重威胁生命。按免疫缺陷性质的不同，可分为体液免疫缺陷为主、细胞免疫缺陷为主以及两者兼有的联合性免疫缺陷三大类。此外，补体缺陷、吞噬细胞功能缺陷等非特异性免疫缺陷也属于此类疾病。
二、继发性免疫缺陷病
继发性免疫缺陷病较常见。感染、恶性肿瘤、自身免疫病等多种疾病均可伴继发性免疫缺陷病。继发性免疫缺陷病可因机会性感染导致严重后果。本节仅介绍发病率日增且死亡率极高的获得性免疫缺陷综合征(AIDS)，即艾滋病。
获得性免疫缺陷综合征由人类免疫缺陷病毒(HIV)感染引起，其特征为严重免疫抑制，导致机会性感染、继发性肿瘤及神经系统症状。临床表现为发热、乏力、体重下降、全身淋巴结肿大及神经系统症状。
(一)病因
本病由HIV感染所引起。HIV属反转录病毒科，为单链RNA病毒。患者和无症状病毒携带者是本病的传染源。HIV主要存在于宿主血液、精液、子宫、阴道分泌物和乳汁中。其他体液如唾液、尿液或眼泪中偶尔可分离出病毒，但迄今为止尚无证据表明能够传播本病。
1.AIDS的传播途径
①性接触传播
异性性接触、同性性接触和双性性接触是AIDS传播的最常见方式，全球的HIV感染大约75%是通过性接触传播的。同性恋或双性恋男性曾是高危人群，占报道病例的60%以上。但目前经异性性传播已成为世界HIV流行的普遍规律。
②血道传播
包括使用被病毒污染的针头作静脉注射、含有病毒血液和血制品的应用。
③母婴传播
母体病毒经胎盘感染胎儿或通过哺乳、黏膜接触等方式感染婴儿。
2.发病机制
(1)HIV感染CD4+T细胞
病毒复制的同时可直接导致受感染CD4+T细胞破坏、溶解。因CD4+T细胞在免疫应答中起核心作用，导致其他免疫细胞也不同程度的功能受损，因而促进并发各种严重的机会性感染和肿瘤。
(2)HIV感染组织中单核巨噬细胞
存在于脑、淋巴结和肺等器官组织中的单核巨噬细胞可有10%~50%被感染。单核巨噬细胞能抵抗HIV的致细胞病变作用，因而不会迅速死亡，反成为HIV的储存场所，在病毒扩散中起重要作用。其可携带病毒通过血-脑屏障，引起中枢神经系统感染。
3.病理变化
(1)淋巴组织的变化
早期，淋巴结肿大。晚期，淋巴结呈现一片荒芜，淋巴细胞几乎消失殆尽，仅残留少许巨噬细胞和浆细胞。
(2)继发性感染多发
机会性感染是本病的另一特点。其感染范围广泛，可累及各器官，以中枢神经系统、肺、消化道受累最为常见。70%~80%的患者可经历一次或多次肺孢子虫感染，在艾滋病因机会感染而死亡的病例中，约一半死于肺孢子虫感染。约70%的病例有中枢神经系统受累。由HIV直接引起的疾病有脑膜炎、亚急性脑病及痴呆等。
(3)恶性肿瘤
约30%的患者可发生Kaposi肉瘤。其他常见的伴发肿瘤为淋巴瘤。
4.AIDS按病程可分为三个阶段
本病潜伏期较长，一般认为可经数月至10年或更长时间才发展为AIDS。
①早期或称急性期
感染HIV3~6周后，可表现出咽痛、发热、肌肉酸痛等非特异性症状。病毒在体内复制，但由于患者尚有较好的免疫反应能力，2~3周后这些症状可自行缓解。
②中期或称慢性期
机体的免疫功能与病毒之间处于相互抗衡的阶段，在某些病例此期可长达数年或不再进入末期。此期病毒复制持续处于低水平，临床可无明显症状或出现明显的全身淋巴结肿大，常伴发热、乏力、皮疹等。
③后期或称危险期
机体免疫功能全面崩溃，临床表现为持续发热、乏力、消瘦、腹泻，并出现神经系统症状，明显的机会性感染及恶性肿瘤，血液检测淋巴细胞明显减少，尤以CD4+T细胞减少为著，细胞免疫反应丧失殆尽。
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