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上世纪的泡泡男孩,12岁才走出隔离罩

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为着追求光和热,人宁愿舍弃自己的生命,生命是可爱的,但寒冷的、寂寞的生,却不如轰轰烈烈的死。——巴金

十几岁的孩童原本处于最天真、最烂漫的时刻,但却有一些孩子在这个年龄段被疾病困扰,无法享受自己本该拥有的快乐时光。戴维菲利普维特尔,于上世纪70年代降生在这个世界上。在他短暂的12年生命中,他没能像同龄人一样被父母的肩臂所拥抱,没能与放肆得在广阔草地上奔跑,也没能沐浴在阳光与春风之下,他生活在“泡泡”里,成为大家口中的“泡泡男孩”。

直到他12岁时走到了生命尽头,他才从隔离中走出来,首次也是最后一次与他的母亲直接拥抱。“隔离罩”这一冰凉冷漠的词困囿了这个小男孩一生,令无数人叹惋。而造成这一悲剧的罪魁祸首,就是在上世纪令医生们皆束手无策的罕见疾病。

泡泡男孩

一、联合免疫缺陷症

在殷切的期盼下,年的9月21日,戴维诞生在了一个充满温柔与爱的家庭里,成为了家中第二个孩子。不幸的是,伴随小戴维的降生,疾病也随之到来。医生遗憾地告诉维特尔一家,孩子一种极为罕见的疾病,名叫联合免疫缺陷症。联合免疫缺陷症是一种遗传病,戴维身上的病症来源于他的父母。

由于他的父母携带有SCID致病基因,而这种基因相互组合导致了患者体内的免疫系统(淋巴细胞、T细胞和B细胞)直接瘫痪失灵,这意味着戴维必须与外界保持绝对的隔离。他必须在无菌环境中才能活命,也就是说空气中的灰尘、细菌、病毒,对戴维来说,统统都是致命的,几乎每一种病菌都可以穿透他的身体防御机制,对他的生命产生不可挽回的伤害。联合免疫综合征的基因缺陷只出现在X染色体上,因此只有男孩会有百分之50的几率患病,而女孩只会成为基因的携带者。

基因链

戴维的父母在生戴维的一年前就拥有过一个儿子,那是戴维的哥哥。也是由于患上了病症,导致他在7个月大的时候就不幸早夭了。这一阴影停留在维特尔一家人的心里,挥之不去,且如影随形。戴维的父母在第二次怀孕时就清楚地意识到,同样的命运有极大的几率也会发生在小儿子身上。但身为天主教徒的他们,堕胎这种行为是绝对不允许的。在痛苦与纠结之下,只能眼睁睁地看着厄运再次降临在了家中。

面对维特尔夫妇的苦苦哀求,医生们想出了一个办法,只要完全隔绝外界空气,制造出无菌的环境,那么戴维就能活下去。于是他们建造了一个无菌的隔离罩,呈球体,远看便是一只巨大透明的泡泡。小戴维被关进了泡泡里,食物、玩具、药品全都要在60度高温的室内环境下放置4小时彻底杀菌,才能通过气闸送进去,这最大程度保证了戴维生活环境的安全性。

生活在隔离罩中的戴维

这样特殊的生活环境会对戴维的生活造成一定程度上的影响,使他无法体会到正常孩子的生活,但在当时的医疗环境下,这是唯一的最优选择。戴维安静地住进了隔离罩,特殊而又平凡地努力生活着,这一住就是整整12年。

二、转机与危机并存

即使戴维没有抱怨过什么,维特尔夫妇仍然不懈努力着,希望有朝一日能让戴维走出隔离罩,站在阳光下,像正常孩子一样成长。由于遗传病的特性,女性只会是基因携带者,医生和维特尔夫妇便将希望放在了戴维的姐姐凯瑟琳身上,他们考虑将女儿健康的、没有基因缺陷的骨髓移植给戴维,从而修复免疫系统上的破损。维特尔一家怀着无限的希望,然而匹配过后,姐姐的骨髓并不能完全契合小戴维。他还是只能一直待在隔离里,直到医生能够寻找到合适的治疗方案。

戴维医院和家庭,他的父亲为此在家中也修建了一只泡泡形状的无菌隔离罩。戴维无法和外界接触,唯一的方式是通过隔离罩上的密闭通道,使用无菌手套触碰他人,他虽然生活在家中,但与一切都隔着一层不厚不薄的“膜”。为了让戴维能够像同龄人那样在街道上自由行走,NASA打算为他设计出了一款类似宇航员服装的无菌隔离设备,通过2.5米长的导管连接隔离设备,保障空气的洁净。

医生询问戴尔情况

只要戴维穿上它,就能走出泡泡,和父母手拉手走上街道。遗憾的是由于技术限制,为了保证密闭性,这套复杂的医疗设备的装备十分繁复,穿一次耗时长久,还必须需要专业人员的帮助。没几次戴维就不再愿意穿它了,他再一次回到了属于他的绝对安全的港湾。戴维12岁生日过后,就在全家都快放弃、逐步适应戴维这种状况的现实时,医院方联系了维特尔家,给他们带来了令人振奋的好消息——他们研发出了一种新技术,在不需要骨髓完全匹配的情况下也能够进行移植。

这个消息令所有人为之振奋,他们立刻提取了戴维姐姐的造血干细胞并进行了一场十分成功的手术——术后戴维毫无排异反应,终于能像正常人一样,走出了隔离,在外界环境中自由奔跑。令人惋惜的是,快乐的时光总是短暂的,新技术的研发给戴维带去了一瞬即逝的光明,同时也带走了他的性命。

三、他从未触碰这个世界,但这个世界被他触动

术后的第四个月,戴维被确诊患上了淋巴癌,并在不久后去世。医生调查后发现,是凯瑟琳的造血干细胞中隐藏的爱泼斯坦巴尔病毒,强硬破坏了戴维本就脆弱的免疫系统,直接导致了他的死亡。这场意想不到的意外发生得太快,再加上淋巴癌几乎无药可医,医生们统统束手无策。

泡泡男孩和家人出游

年,戴维走到了生命的尽头。临终前他说出了他最后的愿望——他想触摸和亲吻他的母亲。他曾经也试着隔着隔离罩拥抱和亲吻母亲,眼神困惑而执着;而在那一刻他终于完成了自己的心愿。他十分平静,似乎不介意自己没能深入地接触那个泡泡外的世界。他唯一舍不得的,就是12年来一直陪伴在他身边的家人们。在最后一刻亲吻母亲后,戴维永远地闭上了眼睛。

戴维是个坚强的孩子,当时在美国每年有40到80个“泡泡孩子”出生,存活率奇低。他在同时代相同病例的患者当中,是存活时间最长的一个。虽然他的生命十分短暂,但其病例却为世界医学做出了极大的贡献,医生们通过研究他的病情,发现只要在出生后三个月内进行骨髓移植,那么治愈SCID的几率可以达到百分之七十五至百分之九十,这使患有此种罕见遗传病的患者和家属看见了希望的曙光

结语

戴维的生命转瞬即逝,他一生都被困囿于隔离罩中,拘束地成长着;也因为病症的特殊性被过度


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